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骨髓增生异常综合征与自身免疫性疾病的关联临床观察

胞内在缺陷导致的细胞因子分泌失调有关。

    MDS并发自身免疫性疾病对预后的影响不容忽视,本组资料表明,MDS并发自身免疫性疾病对MDS的预后存在不良影响,虽然这种影响并非由转化成白血病所引起,但它有可能成为MDS不良预后的标志。国外观察表明:中性粒细胞减少的MDS患者应用免疫抑制剂治疗可增加感染的危险性,甚至会导致严重的机会性感染,但事实上积极的免疫抑制剂治疗在部分患者可控制自身免疫性疾病。甚至有助于MDS血液学改善[4]。本组资料中部分患者应用免疫抑制剂治疗的病例也证明了这一点。

    总之,MDS与自身免疫性疾病并发有待进一步的探讨,深层次了解MDS与自身免疫性疾病的内在联系、发病机制、治疗原则措施及自身免疫性疾病对MDS预后的影响具有理论与临床实践的双重意义。

【参考文献】
  1 Varma S,Varma N,Radotra.B,et al.Sweet’s syndrome in association With myelodycplaseic syndrome.Eur J Haematol,1996,45:184-186.

2 Chandran G,Ahern MJ,Seshadri P,et al,Rheumatic manifestations of the myelolysplastic syndromes: a comparative study.Aust NZJ Med,1996,26:683-688.

3 Envight H,Jacob HS,Vercelloiti G,et al,Paraneoplastic autoimmune Phenomena in patients with myelodysplastic syndromes:response to immunosupperssive therapy.Br J Hoematol,2003,91:403-408.

4 Diebold L,Rauh G,Jagerk,et al.Bone marrow pathology in relapsing,Polychondritis:high freguency of myelodysplastic syndromes,Br J Haemalol,2003,89:820-830.


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