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小儿IgA肾病30例临床与病理分析 |
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，10岁～15例(50.0%)。
二、方法
1.诊断标准［3，4］：①临床表现为血尿或蛋白尿。②肾组织活检：光学显微镜检查示系膜细胞及基质增生，免疫荧光检查系膜区有以IgA为主的免疫球蛋白沉积。③除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型肝炎等继发性肾小球疾病及其它原发性肾小球疾病。
2.临床分组：临床分为4组：单纯肉眼血尿组(A组)；血尿伴蛋白尿组(B组)；NS组(C组)及单纯蛋白尿组(D组)。
3.病理分级：经皮肾活检后的肾组织分别做光镜和免疫荧光检查。肾小球病变采用1982年Lee等使用的改良Meadow组织学分类法［5］。肾小球改变分为5级，Ⅰ：轻度系膜增宽；Ⅱ：局灶系膜增殖和硬化；Ⅲ：弥漫系膜增殖和增宽，偶见小新月体和粘连；Ⅳ：重度弥漫系膜增殖伴硬化，可见新月体(＜45%)；Ⅴ：病变性质似Ⅳ级新月体形成＞45%。其中Ⅰ、Ⅱ级无肾小管及间质改变，Ⅲ～Ⅴ级有不同程度的小管-间质改变。
4.免疫荧光：据系膜区免疫球蛋白沉积种类分为4型：IgA型；IgA+IgG型；IgA+IgM型及IgA+IgG+IgM型。
结 果
一、临床与病理(表1)
临床以单纯肉眼血尿最常见，其中54.5%的病例以感染或过度劳累为诱因。血尿伴蛋白尿组以感染为诱因的病例占66.7%，临床及病理改变相对重于前者。NS的临床及病理改变最重。合并肾功能不全和高血压的病例均为一过性的，病理改变以Ⅳ级为主，各有5例(55.6%)和4例(66.7%)。
二、临床与免疫荧光
免疫球蛋白沉积部位均在系膜区，单纯IgA沉积者2例，临床均表现为单纯肉眼血尿。IgA+IgG沉积者临床主要表现为单纯肉眼血尿和血尿伴蛋白尿。NS及合并肾功能不全、高血压的病例免疫球蛋白沉积以IgA+IgG+IgM型为多见。合并补体C3、C4沉积的分别有20例和6例(表2)。
表1 30例IgAN的临床与病理的关系(例，%)
临床分组 例数(%) 合 并 症 病 理 改 变
肾功能不全 高血压 Ⅱ Ⅲ Ⅳ
A组 11 (36.7) 1 (9.1) - 2 (18.2) 8 (72.7) 1 (9.1)
B组 10 (33.3) 3 (30.0) 2 (20.0) 1 (10.0) 4 (40.0) 5 (50.0)
C组 8 (26.7) 5 (62.5) 4 (50.0) - 3 (37.5) 5 (62.5)
D组 1 (3.3) - - - - 1 (100.0)
合计 30 (100) 9 (30.0) 6 (20.0) 3 (10.0) 15 (50.0) 12 (40.0)
表2 30例IgAN的临床与免疫荧光的关系(例，%)
免疫荧光 例数(%) 临 床 分 组 合 并 症
A B C D 肾功能不全 高血压
IgA 2 (6.7) 2 (18.2) -
-
-
- -
IgA+IgG 14 (46.7) 6 (54.5) 7 (70.0) 1 (12.5) -
3 (33.3) 2 (33.3)
IgA+IgM 4 (13.3) 1 (9.1) -
2 (25.0) 1 (100.0) 2 (22.2) 1 (16.7)
IgA+IgG+IgM 10 (33.3) 2 (18.2) 3 (30.0) 5 (62.5) -
4 (44.4) 3 (50.0)
C3 20 (66.7) 5 (45.5) 8 (80.0) 6 (75.0) 1 (100.0) 8 (88.9) 4 (66.7)
C4 6 (20.0) -
3 (30.0) 3 (37.5) -
3 (33.3) 3 (50.0)
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