郭良耀 赵小亭 李葳
原发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的出血性疾病,多见于女性青少年、儿童患者,其病程迁延,反复发作,属于难治性疾病;我院血研所1995年1月~1999年6月应用环胞霉素A(CsA)、长春新碱(VCR)联合治疗慢性ITP22例,取得较满意的疗效,现总结报告如下:
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组22例,男8例,女14例,年龄8岁~48岁,初治者12例,复治者10例,病程8个月~36个月,入院时血小板计数(10~42.0)×109/L者16例,<10×109/L者6例,临床表现不同程度贫血,明显皮肤、粘膜出血点、紫癜,口腔粘膜、舌尖多发性血疮、鼻衄、牙龈渗血,其中2例伴有血尿、1例伴子宫出血,属于重型。
1.2 诊断依据及疗效评定标准 本组22例经临床、血、骨髓象检查均符合国内张之南主编“血液病诊断及疗效标准”,其疗效标准分为显效、良效、无效三级。
1.3 治疗方法 应用瑞士进口的新山地明(CsA)片,按5mg/kg.d-1分三次连续口服,直至血小板上升至100×109/L以上后逐渐减量,以后按2.5mg/kg.d-1的剂量维持口服4个月~6个月。长春新碱(VCR)1mg+5% G.S 500mL静脉点滴8h~12h,每周一次,共4次~6次,此后4W~6W重复一次,维持1a,其中6例病情较重的患者,加用维生素C 3g+5%G.S 500mL静脉滴注1W,酌情输鲜血和血小板悬液,以防并发颅内出血。治疗过程隔日检查血象,治疗前后检查肝功、肾功、常规心电图等。
2 结 果
显效10例,一周内临床症状明显好转出血消失,血小板开始上升,约14d~21d,BPC>100×109/L,24d~35d,平均28d达高峰。良效9例,总有效率86.36%,无效3例,仍反复发作,但无1例死亡。
药物毒副反应 CsA是新型高效的免疫抑制剂,本组22例治疗前后无肝、肾功能损害;CsA口服时间长产生毒副反应有食欲不振、不同程度多毛症,牙龈增生,手足发麻等;本组的病例由于剂量偏低,用药时间较长,均有食欲减退,不同程度多毛,手足轻度麻木,经对症处理,减少剂量,症状可减轻,不影响用药。
VCR由于剂量小,静滴时间长其毒副反应为末梢神经炎或感觉异常、肌无力,手掌鱼际肌萎缩,腱反射减弱等,少数病例轻度脱发,本组脱发有3例,鱼际肌萎缩有20例,所有患者均有末梢神经感觉异常,腱反射减弱8例。
3 讨 论
肾上腺皮质激素类药物是治疗ITP基本药物,但实际缓解率低,副作用大;本组22例应用CsA—VCR联合治疗及长期巩固治疗,近远期疗效较为理想,随访二年显效10例病情均较稳定、显效率44.5%,良效9例,1a再发2例,2a再发2例,巩固治疗后良效5例占总病例22.7%,其持续缓解率为67.2%,较强的松治疗的病例持续缓解率高,再发者少,而其中复治的重症患者过去应用强的松疗效差而改用CsA-VCR联合治疗有效。
CsA-VCR联合治疗ITP具有临床症状改善快,明显升血小板,但不影响白细胞及中性粒细胞,CsA主要阻断体内T细胞的增殖呈免疫抑制;VCR小剂量长时间静滴可持续抑制ITP患者体内的抗血小板抗体,延长血小板在体内的寿命,提升血小板快,但不持久。我们以CsA-VCR联合治疗抑制免疫作用持久,弥补VCR之不足,毒副反应轻,对复治、顽固的病例亦有较好疗效,值得推广应用。
作者简介:郭良耀(1938- ),男,福建三明市第一医院血液病研究所,主任医师,教授。
郭良耀(三明市第一医院血液病研究所,福建 三明 365000)
赵小亭(三明市第一医院血液病研究所,福建 三明 365000)
李葳(三明市第一医院血液病研究所,福建 三明 365000)
参考文献:
[1] 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津:科学技术出版社,1991.245
[2] Mcmillan R.chronic idicopathic thrombocytopenic Purpura N Engl.Jmed,1986.304~1135