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儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

期红细胞。本组因感染所致者,不仅红系发生典型的纯红再障改变,粒系细胞和淋巴亦可 发生量与质的改变。
3.2 诊断 由于本病缺乏特异性临床表现,须靠血及骨髓检查确诊。Diamond[3] 等提出先天性纯红再障诊断要点:从婴儿时期开始有不明原因的中至重度贫血;网织红细胞 绝对值减少;白细胞和血小板不减少;骨髓有核红细胞极少或缺如,而血小板和粒细胞系统 增生正常。瘳清奎[4]指出继发性再障还具有以下特点:发病年龄较先天性者大; 有明确的诱发因素,如多种药物、感染、中毒、溶血等;除贫血外,可有暂时性白细胞和血 小板降低,多呈急性自限性经过,病程多为2周~6周;治疗反应好,预后良好,无复发;无 家族史,不伴先天畸形,男女发病机会相等。我们认为对原因不明或用原发病不能解释的贫 血患儿,尤其网织红细胞减少或缺如者,应高度疑为本病的存在,及时进行骨髓及有关检查 ,以资早期诊断。
3.3 治疗与预后 本组院内外死亡6例(16%),死于传染和输血各2例,除重视原发病的治 疗外,预防和控制感染不可忽视。多数病例应用肾上腺皮质激素治疗有效,无效者可选用其 它免疫抑制剂或ATG或ALG等治疗。顽固性病例可采用环孢菌素A,大剂量甲基强的松龙的静 脉点滴,换血浆与淋巴细胞去除,大剂量应用免疫球蛋白可收到一定疗效[5]。

作者简介:范学英(1964- ),女,山西大同人,学士学位,主治医师, 主要从事临床儿科工作。
范学英(大同矿务局第一职工医院,山西 大同 037003)
窦巧娥(大同矿务局第一职工医院,山西 大同 037003)
张丽华(大同矿务局第一职工医院,山西 大同 037003)

参考文献:
[1]蔡学术节译.获得性纯红细胞再生障碍性贫血.国外医学,输血与血液学分册 ,1988,11(6):471
[2]徐功敕.37例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析.中华血液杂志,1996,17(4 ):176
[3]瘳清奎.先天性纯红细胞再生障碍性贫血20例综合报告.中华儿科杂志,1982 ,20(2):106
[4]瘳清奎.小儿继发性纯红细胞再生障碍性贫血15例随访观察.临床儿科杂志, 1988,12(1):96

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