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外周原始神经外胚瘤的临床病理分析及免疫组化观察 |
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AP，LCA，Myosin，CK等免疫组化标化。
1.2 临床资料 本组14例中男9例，女5例，平均年龄26(8～60)岁，中位年龄20岁；病程20 d至7个月；发生部位：颈椎旁1例，胸椎旁2例，侧胸壁3例，腰椎旁3例，腹后壁3例，骶骨旁1例，臀部1例。除胸壁外，其余部位肿瘤多沿躯干纵轴分布。
2 结果
2.1 病理组织学观察 肿瘤直径4～22 cm,多呈圆形或卵圆形界限性肿块，但无包膜，切面灰白细腻，质软而脆常见出血及坏死灶，有的甚至发生囊性变。镜下见肿瘤由小瘤细胞组成，圆形或卵圆形，核深染而胞浆少，似淋巴细胞样，大小较一致，有的肿瘤细胞稍呈梭形或一端稍尖呈瓜子状，核染色质近核膜，少数可见到核仁，有的肿瘤内可见瘤巨细胞，胞浆稍丰富、红染，核深染偏于一侧或呈分叶状结构，肿瘤内核分裂相易见(如图1，2)；肿瘤细胞呈弥漫密集分布，有的区域见纤维组织将瘤细胞分隔与于瘤细胞间形成成熟的纤维小梁，有的还可形成腺泡状结构(如图3)，肿瘤内均可见到神经性菊形团(如图4)。
图1 瘤细胞体积小，圆形、椭圆形成或规则形胞浆少，核深染，核分裂像易见(HE×100)
图2 瘤细胞体积稍大，可见核仁，有的肿瘤内可见瘤巨细胞，胞浆丰富红染，核深染偏向一侧(HE ×400)
图3 肿瘤细胞呈弥漫密集分布，瘤细胞间见成熟的纤维小梁，有的区域见纤维组织将瘤细胞分隔形成腺泡状结构(HE ×100)
图4 肿瘤内可见神经性菊团形成
2.2 特殊染色 6例网状纤维染色，见瘤细胞周围无纤维，瘤细胞间有少数网状纤维，而腺泡状壁由网状纤维与胶原纤维共同构成；4例PAS染色，3例Masson三色染色，2例冰冻切片脂肪染色均阴性。
2.3 免疫组化标记 14例NSE、S-100蛋白均阳性，10例NF阳性，8例Synaptophysin阳性，6例CHg-A阳性，3例GFAP阳性，14例LCA，Myosin，CK均为阴性(如图5，6)。
图5 免疫组化染色，NSE阳性(SP法×200)
图6 免疫组化染色，Synaptophysin(突触索)阳性(SP法×400)
2.4 随访 14例患者10例获得随访，8例死亡，平均生存期8.3个月，两例目前生存，分别为术后3个月及7个月，且其中1例已有肺部转移。
3 讨论
本组PNET是一发生于周围神经系统的恶性小细胞肿瘤(PPNET)，由原始神经上皮衍生而来，除发生于软组织外，它还包括骨尤文肉瘤、骨外尤氏肉瘤、骨神经外胚层瘤、Askin瘤、婴儿色素性神经外胚层瘤［1］。本瘤主要发生于生命的早期，临床上常表现为界限性肿块，但无包膜，以胸壁、脊柱旁、腹后壁及骨盆等处多见［2］。本瘤细胞形态上如胚胎中未分化的原始神经外胚层细胞，具有多向分化的潜能，故而于肿瘤内常可见到神经源性、胶质细胞性的组织成份，甚至可见到间叶组织。本瘤组织特征性改变为瘤细胞为小圆细胞密集呈巢状排列，常被致密的纤维组织分隔成分叶状或腺泡状结构，有纤维性小梁形成，可见到神经性菊形团。
典型的PPNET常规HE染色在光镜下诊断并不困难，但分化差的PPNET与其它类型的恶性小细胞肿瘤鉴别则有一定困难。本组14例中有6例为HE染色片确诊，经做免疫组化标记得已证实，其它8例HE染色片有3例误诊为腺泡状横纹肌肉瘤，1例误诊为未分化滑膜肉瘤，1例疑为脂肪肉瘤，1例误诊为非何杰金恶性淋巴瘤，2例诊断为恶性小细胞肿瘤，后经特殊染色及免疫组化标记排除了原诊断而确诊为PPNET。本组14例免疫组化神经性标记物均有2例项以上为阳性，有8例NSE、S-100蛋白、NF、Synaptophsin均为阳性。有文献［3］指出，PPNET还要与小细胞癌、小细胞血管肉瘤、小细胞恶黑等鉴别。小细胞癌是由散在于身体各部位的神经内分泌细胞发生的恶性肿瘤，在细胞形态、组织结构上与PPNET相似，免疫组化神经性标记也为阳性，但小细胞癌EMA、CEA、及CK等上皮性标记为阳性，有的还表达胺及肽类激素，此外常见发生部位也不同；小细胞血管肉瘤免疫组化F8RA，VEA-1，CF24等内皮性标记物为阳性；小细胞恶黑HMB4545标记为阳性，有助于鉴别诊断。PPNET是一种高度恶性的肿瘤，预后差，本组10例获得随访，其中8例死亡，上一页 [1] [2] [3] 下一页
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