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肥厚型心肌病26例误诊分析 |
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刘泽生
关键词 心脏病/诊断；心肌病，肥大性/诊断；误诊；冠状动脉疾病/诊断；心律失常/诊断
Key words Heart diseases/diagnosis Cardiomyopathy,hypertrophic/diagnosis Diagnostic errors Coronary artery disease/diagnosis Arrhythmia/diagnosis
由于肥厚型心肌病(HCM)症状表现不一，体征欠典型，易致漏诊、误诊。1990年1月～1998年1月笔者共遇26例HCM误诊病例，现将误诊原因分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男10例，女16例；年龄14～67岁，平均45岁。其中20例为本院门诊病人，6例为外院转诊病人，首次就诊至确诊时间为1个月～2年，平均3个月。
1.2 误诊疾病 误诊为神经性晕厥4例，占15.5%；冠心病16例(心绞痛11例，陈旧性下壁心肌梗死3例，心力衰竭2例)，占61.5%；单纯性心律失常6例，其中病窦综合征、持续性室性心动过速(室速)各1例，频发室性早搏(室早)2例，房颤合并脑梗死2例。
1.3 确诊方法 本组26例均经超声心动图检查，按《实用内科学》“肥厚型心肌病”的诊断标准确诊［1］。误诊为陈旧性下壁心肌梗死的2例加作左心室造影，根据左室腔变成“香蕉形”而确诊。
2 讨论
2.1 HCM病变特点 HCM以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、心脏舒张功能受损、肥大的心肌细胞排列紊乱为特征。其发病机理未完全清楚，50%的病人显示常染色体显性遗传。本病临床表现多样，从无症状至晕厥、心律失常、心力衰竭(心衰)乃至猝死。有作者认为这种表现上的差异可能与等位基因或非等位基因的异质性有关［2］。HCM可通过超声心动图、心室腔造影、心肌活检确诊。
2.2 误诊原因
2.2.1 因HCM病人常出现晕厥，首次就诊时易误诊为神经性晕厥，而不予进一步检查，直至再次或多次出现晕厥才详细检查。出现晕厥的原因：①心肌肥厚位于室间隔上部，可致左室流出道梗阻，特别是伴有舒张功能减退者，病人在站立及运动时，由于不能相应地增加心排出量，而出现晕厥。②快速性或缓慢性心律失常，因室速及心室颤动可致猝死。③运动致剧烈的心脏收缩，刺激心室壁压力感受器，引起外周血管急剧扩张［3］。
2.2.2 本文误诊为冠心病心绞痛11例，皆因年龄大于40岁，有胸闷、呼吸困难，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音而误诊。心电图检查时2例TV4～V6倒置，深达10 mm，其后证实为心尖肥厚型心肌病(APH)，9例多数导联有深而窄的Q波(Q＜0.04 s)，其中2例在作活动平板运动试验过程中，发现Q波加深，且出现胸闷，故怀疑HCM的可能；有3例因Q波固定于Ⅱ、Ⅲ及aVF导联，故误诊为陈旧性下壁心肌梗死。误诊为冠心病心衰的2例，用地高辛后病情恶化，始重新探讨病因得以确诊。
2.3 减少误诊的措施 ①HCM的晕厥、气促、胸闷及心律失常等表现，均属心血管疾病常见的表现，只要把本病列入思考的范围内，便可减少漏诊、误诊。家族中有猝死史者尤应警惕，有条件的单位可行基因筛选［2］，至少应作超声心动图检查。②查体时除注意心尖区杂音外，应注意胸骨左缘的收缩中期喷射音。该部位杂音不管对何种心脏病均可启发医生及时行超声心动图检查。③尽管Al-Mahdawi等认为心电图是非常敏感的指标，甚至较超声心动图为优［2］，但一般意见认为心电图无病理特征性，只具提示性，如P波宽大、有切迹，V1导联的P波终末电势增大(ptf＜0.03mm/s)，胸导联常有左室肥厚及劳损。以上表现虽非特征性，但能间接反应左房扩大及左室顺应性差的问题。深而窄的Q波应考虑有左室流出道梗阻，胸导联巨大而倒置的T波应注意APH。有左室流出道梗阻者应避免作活动平板运动试验，以防晕厥或猝死。④中青年病人出现室速，应首先考虑心肌病。HCM的心房收缩力对于维持心室充盈特别重要，房颤使心排出量下降，病情恶化，而且容易形成心房血栓栓塞。故房颤病人要注意HCM。⑤治疗HCM的药物为β受体拮抗剂及钙离子通道阻滞剂，避免使用增加心室压差的药物，如正性肌力药物、血管扩张药、利尿药等。本组2例心衰使用地高辛后病情恶化与上述原因有关。故凡使用增加心室压差的药物后心衰恶化，应考虑HCM的可能。
作者单位：广州市中山医科大学孙逸仙纪念医院［510120］
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