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多发性原发性恶性肿瘤 附10例分析

癌;或把不同脏器均有的共同或相邻组织MPMNs(B类)称为多位点癌;或将不同组织或脏器MPMNs(Ⅱ类)列为重复癌。双侧对称脏器的相同组织MPMNs(C类)有视为同一的,也有看作不同的。但总的来说,这些分类都离不开Moertel这一分类的原形。本组病例以不同组织或脏器MPMNs多见(共8例),双侧对称脏器1例,相邻组织(肺与气管)1例。

表2 多原发性恶性肿瘤病理分类


Ⅰ.多中心源性(同一组织源性)MPMNs
 A.相同脏器同一组织:如食道多发性鳞癌等。
 B.不同脏器共同或相邻组织均有:如咽鳞癌重复喉鳞癌等。
 C.双侧成对脏器的相同组织;如原发性双侧乳腺腺癌等。
Ⅱ.不同组织或脏器MPMNs:如乳腺腺癌又发生骨肉瘤等。
Ⅲ.Ⅰ+Ⅱ:如原发性双侧乳腺腺癌重复肺鳞癌等。



  2.MPMNs与复发、转移的鉴别
  MPMNs的诊断强调病理(活检、手术、尸检等)。根据组织病理类型的不同,诊断MPMNs难度不大,但相同病理类型如何与复发、转移相鉴别,以下几点可供参考:(1)病理形态的独特性:病理形态的独特性是诊断同一病理类型的有效证据[4]。(2)临床表现及随访预后辅助区分:当恶性程度低的肿瘤出现“单个转移”或“复发”时,应高度怀疑。临床上预后判断明显超出晚期病人预计生存期,可以反证MPMNs。(3)有无癌前病变:MPMNs的发生与癌前变密切相关[7],如乳腺囊性增生症与乳腺癌,多发性结肠息肉、慢性溃疡性结肠炎与结肠癌,慢性萎缩性胃炎与胃癌等。
  本组病例2,为双侧乳腺癌,病理形态具有独特性,可加以区分。病例5为肺癌重复气管癌,经纤维支气管镜检查发现气管癌块位于距声门下5~6厘米,菜花样新生物,左支气管远端可见一线头,粘膜光滑,未见新生物。全身其他脏器未发现转移,故可与复发鉴别。气管与肺二原性癌极为罕见,国内外仅见2例报道[8]。例10也因其不符合一般常规转移规律,且发生第二癌(肺癌)后尚生存2年,可以反证本例亦为MPMNs。
  3.MPMNs的发生率、年龄及发病因素
  由于各个医院材料不同,治疗、研究的侧重点的差别,因而统计发病率常有较大差异,一般在0.4%~10.7%不等[4,7]。国外文献普遍高于国内文献,原因之一可能是国外尸检报告较多。刘复生[4]认为多发性原发癌的发生率高低与医院诊断技术水平、随访及医生重视程度有密切关系。本组病例发生率0.55%。病例1、5、10易误诊为转移或复发,而放弃积极的治疗。

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