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小脑扁桃体延髓联合畸形 型164例MR诊断

/15ms)及矢状T2( TR/TE=2000/90ms)扫描。其中单纯行颈段扫描72例,84例为明确脊髓空洞下界加做胸段矢 状T1扫描;8例为除外脊膜膨出加做胸腰段矢状T1扫描。

2 结果

2.1 小脑扁桃体及蚓部下疝
  在矢状T1像上,从枕骨大孔后下缘与斜坡下端之间作一连线,正常人小脑扁桃体下端浑圆且 不低于上述连线之下3mm。本组病例中,小脑扁桃体下端呈舌状,均位于上述连线之下5mm或 以下水平。根据其下疝的程度,我们将其分为3组:疝至上述连线之下5mm与C1椎体水平之间 者为第一组,共105例,占64%;疝至C1与C2椎体水平之间者为第二组,共54例,占33%; 疝至C2椎体水平以下者为第三组,共5例,占3%。
2.2 脊髓形态改变及脊髓空洞
  164例中,脊髓变细、萎缩者99例,占
  
60%;脊髓增粗者30例,占18%。131例出现不同程度及范围的脊髓空洞,占80%。空洞上 界最高位于延髓水平;下界最低位于脊髓圆锥水平。空洞范围最小仅限于一节椎体的高度(2 例);空洞范围最大从延髓直达脊髓圆锥部(1例),从C1椎体水平至圆锥部者2例,从C2椎体 水平至圆锥部者2例。脊髓空洞的形态表现为长短不一、粗细不等的线状、长条状、腊肠状 或梭形长T1、长T2信号,其信号特征与脑脊液一致,说明空洞内的成份与脑脊液相似。12例 空洞内可见规律排列的横行间隔,类似结肠袋样外观。其中,细小空洞在轴位T1序列中显示 最为清楚。
2.3 延、颈髓交界处及第四脑室、延髓位置改变
  延、颈髓交界处明显受压、屈曲成角者30例,占18%;中度受压者87例,占53%;轻度受压 者47例,占29%。其中17例延髓疝至C1椎体水平,占10%。最低位于C2椎体水平。第四脑室 拉长、变形位置下移者4例,但无一例疝入椎管内。
2.4 合并其他畸形
  164例中合并其他畸形者123例,占75%;合并单一畸形者54例,占33%;合并复合畸形者69 例,占42%;最多合并4种畸形。合并颅颈交界处骨结构畸形者115例,占70%。其中环枕畸 形48例,扁平颅底47例,齿突高位41例,颅底凹陷36例,斜坡短小16例,斜坡过大4例。
2.5 合并脑积水
  164例中合并脑积水者13例,占8%。其中全脑积水3例(重、中、轻度各1例);3脑室以上脑 积水10例(重度2例、中度6例、轻度2例)。13例患者最初症状均为头晕、头痛。

3 讨论

3.1 ACM的分型:1891年Chiari首先将此病分为三型。Ⅰ型,小脑扁桃体及蚓部疝入 椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔连线以上。Ⅱ型,第四脑室疝入椎管内。Ⅲ型,在Ⅰ型 或Ⅱ型的基础上,合并脊柱裂、脊膜膨出。近年来,国外也有人提出ACM的其他分型方法 [2],此方法虽有利于外科手术治疗,但没有一种分型被广泛接受。所以现仍以Chiar i分型为标准。
3.2 ACM的发病机理:近10年来,国外许多学者应用磁共振电影(cine MR) 技术研究正常人及Chiari畸形患者的CSF流向、流速和小脑扁桃体的搏动情况,已经证实了C hiari提出的颅内压增高和CSF压力梯度改变的Chiari畸形发病机理的假说;另一方面,他们 通过MR矢状T1面测量后颅窝的大小证实了Poland提出的后颅窝容积小的Chiari畸形发病机理 的假说。本组164例中,70%(115/164)合并颅颈交界处畸形,且发现脊髓空洞的形态、范围 与小脑扁桃体下疝及延颈髓交界处屈曲没有线性关系[1],即不成正比,说明了以 上两种发病机理的合理性。

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