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大前庭导水管综合征23例报告 |
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syndrome;hearing loss;hea ring rehabilitation
大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形，主要表现为耳聋。以前国内报 道较少。近年来随着影像诊断技术的发展，对该病的认识也逐渐加深，现报告我中心听力门 诊部1994年1月～1998年12月共接诊的23例本病患者，并结合文献，对本病的特点和听力康 复措施进行探讨，以供同道参考。
1 临床资料
23例(46耳)中，男14例，女9例。年龄1.2～7.3岁，平均3.5岁。患儿均因出生后即发现听力 下降伴语言障碍就诊。19例对鞭炮声或大鼓声有听性反应，无语言能力，4例对大声讲话有 听性反应，能说简单的日常用语，但吐字含糊不清。所有患儿无典型的眩晕发作，5例患儿 站立和行走不稳，经常摔跤。23例中有2例为兄弟，但父母及家族成员无相同病史，其余否 认家族病史。12例母妊娠早期有感冒病史。
所有患儿均进行主、客观的听力学检查，主观检查根据不同年龄选择其适宜的测听方法，1 ～3岁选择条件定向反应测听，3～5岁选择游戏测听，5岁以上选择纯音测听。客观检查包括 声阻抗、ABR、40HzAERP及多频稳态电位检查。全部患儿均为感音神经性聋，听力损失56～7 0dB(HL)11耳，71～90dB(HL)25耳，＞90dB(HL)10耳，16例双耳听力损失程度不一致。听力 图以下降型曲线为特征，高频下降型34耳，平坦型6耳，岛状听力6耳。2例患儿行前庭功能 检查，显示前庭功能低下。高分辩内耳CT检查，单纯前庭小管扩大者27耳，伴有大前庭及半 规管畸形12耳，伴耳蜗畸形者7耳。无智力及其他发育障碍。
17例30耳根据听力损失程度验配了适宜的助听器，并进行听觉语言康复。以后，每3～6月复 查听力，评估助听效果。复查中发现5例患儿因噪音、头部受创而出现突发性的听力下降， 听觉动态范围变窄，2例伴有步态不稳、恶心、呕吐等典型的眩晕发作，后因及时扩血管、 神经营养及高压氧的综合治疗，5～10天听力恢复至以前水平，再无眩晕发
作。5例有不明原因的渐进性听力下降，高频下降显著，治疗后听力无改善，所有 聋儿佩戴助听器并经过康复训练后，语言能力有较大进步，4例学龄聋儿均进入普通小学。
2 讨论
近年来，随着高分辩内耳CT的广泛应用，听力学家们发现以前许多不明原因的先天性耳聋是 由于先天性内耳畸形所致。而大前庭导水管综合征则是最常见的内耳畸形。Levenson等 ［2］观察到该病与Mondini畸形的发病比例为4∶1，张素珍等［3］在对77例聋儿的病因分析中发现本病占首位，为34.9％，廉能静［4］报告250耳先天 内耳畸形中前庭导水管扩大占105耳，我中心听力门诊部也发现，该病的确诊率逐年上升。
前庭小管是由前庭内壁向后延伸至颅后窝岩锥后的小骨管，内淋巴管经此管连接内淋巴囊和 前庭迷路，再经连合管与蜗管相连。胚胎早期前庭小管短直宽大，嗣后变窄延长呈“J”形 ，4岁左右发育成熟。若胚胎早期淋巴管发育障碍，前庭小管可保持宽大状态，出生后形成 前庭导水管扩大畸形。至于其引起感音神经性聋的病因，尚不十分清楚，Griffith［5 ］认为该病属常染色体隐性遗传或X连锁遗传，潜在性分子缺陷的异常表达是其遗传学基 础。多数学者则认为该病为胚胎发育性疾病，其发生与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关，感 染是其主要诱因。本研究中仅2例为亲兄弟，21例为散发病例，所有家长均否认有家族遗传 史，12例聋儿家长在孕早期有感染史，此结果接近多数学者的观点。
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