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川崎病28例临床分析 |
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黄珊
川崎病(KD)是以冠状动脉为主的小血管变态反应性炎性疾病，可使全身各脏器受累，以心血管系统受累最为严重。是小儿时期冠状动脉心脏病的主要原因。我院于1990年1月至1998年6月共收治川崎病28例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男18例，女10例，28例患儿均符合川崎病诊断标准［1］。发病年龄7个月至11岁。其中＜4岁23例(82%)。发病季节：1～3月11例，4～6月6例，7～9月6例，10～12月5例。
1.2 临床表现 28例均有发热，热程为1～3周，多为弛张热。指(趾)端红肿，指(趾)甲缘脱屑24例(86%)。皮疹20例(71%)，表现为斑丘疹或猩红热样皮疹。球结膜充血、口唇潮红、皲裂27例(96%)，杨梅舌27例(96%)，淋巴结肿大26例，以单侧多见。有咳嗽14例，腹泻9例，呕吐5例。
1.3 实验室检查 血白细胞＞10×109/L19例(68%)，以中性粒细胞为主。轻度贫血15例(54%)，中度贫血8例(28%)。血小板＞30×109/L17例，在病程第7～25天升高，到病程26天后除5例未复查外其余12例均降至正常。血沉正常5例，增快16例，6例在治疗2周左右复查正常。心肌酶检查6/7例有改变。CRP正常6例，升高13例，4例在治疗2周后复查正常。查心电图24例，窦性心动过速20例，T波及ST段改变7例。3例作超声心动图检查未见异常。血培养22例均阴性。胸片检查：支气管炎8例，肺炎5例。
1.4 治疗与转归 本组病例全部选用阿斯匹林治疗，静脉丙种球蛋白(IVIG)根据患者经济条件选用。阿斯匹林50mg/(kg.d)，分2～3次口服，热退后减至5～10mg/(kg.d)，2月后停药。静脉丙种球蛋白1g/(kg.次)×1次。全部病例均于近期治愈。
2 讨 论
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，病因及发病机制不明，可能与感染和免疫因素有关［2］。日本报道4岁以下发病率约占85%［3］，本组病例为82%，与之基本符合。由于川崎病是侵犯多系统的疾病，临床症状表现多样，典型表现者易诊断，不典型者易误诊为败血症、类风湿病等。本病最严重的并发症为冠状动脉瘤(CAA)，可引起血栓性梗塞、狭窄，导致心肌梗死。随着二维超声检查的应用，对川崎病的冠状动脉病变(CAD)早期发现、早期治疗具有重大意义。冠状动脉损害是决定川崎病预后的主要因素，用二维超声心动图连续观察表明，几乎所有病例均有冠状动脉受累，但大都可自行消退，只有10%～20%后遗有冠状动脉瘤或狭窄［4］。本文3例在病初作了超声心动图检查，未见异常，由于病例太少，不足说明。
治疗的关键是及早控制血管炎，防止冠状动脉瘤及血栓性梗塞的形成。选用阿斯匹林，通过抑制环氧化酶，减少前列腺素生成，从而阻断血小板产生血栓素A2，具有抗炎和抗凝作用，从而防止血栓形成，避免缺血性心脏病。日本学者推荐剂量为30～50mg/(kg.d)［5］。认为大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞合成前列腺素，促使血小板聚集形成血栓，且易损伤肝细胞。经对照研究，大剂量与中剂量对预防冠状动脉瘤的效果并无明显差异。
近年来，用静脉丙种球蛋白治疗川崎病时有报道。其机制是阻断异常免疫反应，减少血管内皮细胞的炎症反应，从而预防冠状动脉病变的发生。国外报道大剂量单剂疗法［(IVIG 2g/(kg.d)］能有效预防CAD发生，使其发生率从20%～25%减至5%以下［6］，国内推荐治疗KD、预防CAD的首选剂量为1～2g/(kg.次)×1次，并且认为在病程≤7天是用药最安全、最能预防CAD的最佳用药时间。由于本组用IVIG病例较少，需进一步观察疗效。
作者单位：黄珊（238000安徽省巢湖市人民医院儿科）
参 考 文 献
1，Japan kawasaki disease research committee(1984) diagnostic guidelines of kawasaki disease,4th rev ed.Tokyo,1984
2，Shulma ST,Melish M,Inoue O,et al.Immunoglobulin allotypic markers in kawasaki disease.J Pediatr,1993,122:84
3，Yanagawa H,Nakamura Y,Yashiro [1] [2] 下一页
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