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肥厚性心肌病心尖肥厚型的临床观察及诊断研究

林岫芳 曾志为 彭健 兰曦

  【摘 要】 目的:研究心尖肥厚型心肌病临床诊断和治疗。方法:通过心电图、超声心动图、放射核素心肌断层显像等检查方法,探讨心尖肥厚型心肌病的诊断路径,并对心尖肥厚型心肌病硫氮酮治疗后的临床疗效进行判定。结果:心尖肥厚型心肌病心电图ST-T改变无特异性,但胸前导联T波对称性倒置具有V4>V5>V6>V3的特征,应进一步做二维超声心动图左心室长轴切面和心尖四腔心切面检查,多可明确诊断,必要时做放射核素心肌断层显像,以提高诊断阳性率。硫氮酮治疗后,左心室射血分数(LVEF)增加,二尖瓣前叶舒张早期关闭速率(EF斜率)增加,等容舒张时间(IVRT)缩短,多数患者临床症状明显改善,QTc离散度明显下降,心律失常基本得到控制。结论:心电图、超声心动图结合影像学检查,可明显提高心尖肥厚型心肌病的诊断阳性率,硫氮酮是治疗心尖肥厚型心肌病较理想的药物。
  【关键词】 心肌病 肥大性 心电描记术 心脏功能 心肌显像

  肥厚性心肌病(HCM)以心肌肥厚的部位和血流动力学变化分为若干亚型,各型诊断和预后有所不同。本文对22例HCM亚型心尖肥厚型心肌病(AHCM)的诊断方法和硫氮酮对其治疗效果分析如下。

1 资料与方法

  22例患者中,男性15例,女性7例。年龄23~66岁,病程半个月至16年,4例有家族遗传病史,18例有心绞痛,5例有心悸、气短,4例有下肢水肿,6例有晕厥史,3例频发室性期前收缩,4例偶发室性期前收缩,2例阵发性心房纤颤,20例心尖部闻及2/Ⅳ~4/Ⅳ级吹风样收缩期杂音。所有患者均作心电图(ECG)和超声心动图(UCG)检查,18例行放射核素心肌灌注断层显像(MPTI)检查。然后给予硫氮酮30mg,每日3次口服,1个月后复查UCG。所有患者均除外冠心病、高血压病和心脏瓣膜病等引起的心肌肥厚。
  AHCM的诊断标准[1,2]:乳头肌水平以下心尖部范围内UCG或ECT发现心室壁绝对厚度≥15mm或与左室后壁厚度比≥1.5,而不伴左室扩张,并除外其他可以引起左心室肥厚的疾病。
  UCG检查:使用美国APDC100彩色Doppler超声心动仪,探头频率2.5Hz,做二维、M型、脉冲多普勒检查,经胸骨左缘取左心室长轴和心尖四腔心切面测量。服用硫氮酮前后分别测量左室舒张末内径(Dd)、收缩末内径(Ds)、左房内径(LA)、二尖瓣前叶舒张早期关闭速率(EFo,EF斜率)、等容舒张时间(IVRT)、左室射血分数(LVEF),每次测5个心动周期,取平均值。
  MPTI检查:18例患者用药前行MPTI检查,采用Scient公司制造的APEX409AG型旋转式单光子发射计算机断层仪,检查者在静息状态下,静脉注射99mTc-甲氧基异丁基异腈(MIBI)740~925MBq,1小时30分钟后进行MPTI,180°旋转采集,共30帧,然后采用Hanning滤波重建心脏垂直长轴、水平长轴、短轴断层图像。
  统计学处理:所测得的参数以均数±标准差(±s)表示,组间比较采用成组设计的t检验,同组内治疗前后比较采用配对t检验。

2 结  果

2.1 用药前后临床症状改善 服用硫氮酮后18例胸痛患者中,明显减轻或消失15例,心悸、气短症状均明显改善,2例心衰症状明显者加服地戈辛,6例晕厥发作者5例消失,1例发作次数明显减少,心脏杂音响度减低1~2级,6例室性期前收缩消失,1例转为偶发室性期前收缩。1例心房纤颤未再发作,1例发作次数明显减少。
2.2 ECG特征 ①22例均有ST-T改变,22例V1~V6导联ST段下移0.1~0.5mV,4例合并肢导联ST段下移,22例均有V1~V6导联T波对称性倒置,18例倒置程度呈V4>V5>V6>V3的特点,5例出现异常Q波。②22例均有左心室肥厚或左心室高电压。③14例出现心衰或心律失常的患者,QTc离散度明显高于无心衰或心律失常者[(86.2±30.4)mm,(65.2±21.4)mm,t=6.32,P<0.01)]。④AHCM患者硫氮酮治疗后QTc离散度明显下降[(78.7±28.3)mm,(61.3±20.6)mm,t=5.24,P<0.01)]。
2.3 UCG特征 治疗前直接测量乳头肌水平以下心尖部范围内舒张末期各壁心肌厚度,室间隔、游离壁、心尖部厚度分别为(1

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