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右心功能不全的双心室肥厚型心肌病 附2例报告 |
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短阵房速,多源偶发室性期前收缩,偶成对发生、二阵短阵室性心动过速。历次心脏B超结果如表2。
表2 例2B超心脏结构变化
日 期 LA(cm) LV(cm) RA(cm) RVAW(cm) RVC(cm) IVS(cm) LVPW(cm) 备 注
1997年12月30日 3.2 4.4 - - 2.0 1.1 1.1
1998年7月6日 4.2 4.3 5.0 - 2.5 1.1 1.1 少量心包液
1998年7月23日 3.1 4.0 5.8 0.8 2.5 1.25 1.25 LVEF45%室壁运动减弱,少量心包液
1998年9月14日 3.4 4.0 5.7 0.7 2.7 1.25 1.25 少量心包液
1999年2月24日 3.9 4.4 4.1 0.8 2.8 1.46 1.43 室壁运动减弱,少量心包液
注:“-”代表房室大小正常;RVAW:右室前壁收缩期厚度;RVC:右室腔舒张期内径
1999年2月24日心脏磁共振示心脏呈普大型,以右心大为主,室间隔厚1.8cm,左室后壁厚1.8cm,右室前壁厚为0.9cm,左右室流出道无狭窄。诊断:双室肥厚型非梗阻性心肌病、右心功能不全、心源性肝硬化、低蛋白血症。入院后经护心通、环磷腺苷、疗尔健、辅酶Q10等药营养心肌,强心、护肝、纠正低蛋白血症,间断利尿半个月后双下肢水肿消退,食欲、精神、体力明显好转。
2 讨 论
双室肥厚型心肌病可发生于任何年龄段,复习文献及本文2例,该病可发生于青少年、中年及老年［1,2］。本文例1年龄55岁,例2年龄77岁。
本病病程中可出现任何类型的心律失常:房性心律失常(房性期前收缩、房颤、房速)、室性心律失常(室性期前收缩、室速)、房室传导阻滞及室内传导阻滞。
临床表现以大循环淤血为主要临床表现,右心功能不全发生先于左室,且重于左室,心室肌逐渐增厚室腔缩小,本文2例心脏B超追综观察均可见室间隔、右左室壁进行性增厚,肥厚的异常心肌顺应性明显下降,僵硬度增加,致舒张功能受损,因右室代偿能力较左室差,故临床上首先以右心衰、大循环淤血为主要表现,随着病变的发展,左室代偿到一定程度,也出现收缩功能及舒张功能不全。
追踪观察心脏B超诊断肥厚型心肌病有重要意义。对于心脏B超动态观察发现室间隔、右室壁、左室壁进行性增厚,临床上以体循环淤血为主要表现者要高度警惕双室肥厚性心肌病可能［3］。
本病需与限制性心肌病、缩窄性心包炎、右室心肌病［4］及多浆膜腔积液等疾病鉴别。限制性心肌病心脏B超可有心内膜的增厚、心室腔的闭塞,且多见于青少年;缩窄性心包炎多有急性心包炎的病史,听诊有心包叩击音,B超示心包增厚、钙化现象;右心室心肌病发生室速时可呈左束支传导阻滞、窦律时胸前导联(V1～4)T波倒置,右室腔造影示肌小梁消失,但不典型病例需做心肌活检相鉴别。
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