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垂体性高甲状腺素血症伴受体型甲减 |
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、TSH均低,但TRH兴奋试验后TSH明显升高;④受体型甲低,患者有甲低表现,T3、T4、TSH均正常,经用甲状腺激素治疗后症状明显好转。本例患者可能系垂体性高甲状腺素血症伴受体型甲低。本例支持垂体病变的依据是患者头痛、视力下降及TSH升高,而患者T3、T4、FT3、FT4升高但无甲状腺功能亢进的表现,支持高甲状腺血症的诊断,而患者又有畏寒、怕冷、水肿等甲低表现,故认为是受体型甲减,受体型甲减是由于甲状腺激素的受体数目减少或功能异常所表现的一种病症。至于引起本例TSH异常升高是否由垂体肿瘤所致,建议作垂体CT或MRI检查,及促卵泡激素(FSH)、促黄体激素(LH)检查。发际低及颈蹼是Taner综合征表现,本病典型表现为发际低、颈蹼,肘外翻,第4骨缩短,原发性闭经,染色体为45XO,建议给予染色体检查。
4 第三次查房(1998年3月12日)
住院医师:经化验,生长激素(GH)0.19mg/L,雌二醇(E2)0.17nmol/L,FSH 5.0mU/L,LH 14.2mU/L,染色体为46XX,实际骨龄11岁,MRI示鞍内鞍上池占位性病变,考虑垂体肿瘤或颅咽鼓管瘤。经神经外科会诊后,在全麻下经鼻蝶窦行肿物切除术,术后病理证实为垂体腺瘤,术后出现尿崩症、发热及电解质紊乱,经大剂量肾上腺皮质激素、甲状腺激素、垂体加压素等综合处理后好转。有关本病的诊断、鉴别诊断、治疗方向请教授给予指导。
教授:本病的诊断分为三个阶段。第一阶段拟诊为甲状腺功能亢进,给予抗甲状腺药物治疗,由于诊断错误造成症状进一步加重。第二阶段接受第一阶段的教训,抓住了畏寒、头痛及视力下降这一中心,拟诊为垂体性高甲状腺素血症伴受体型甲减,并疑垂体肿瘤给予相应检查。第三阶段确定为垂体肿瘤并及时手术,但术前术中准备及处理欠佳而出现垂体前叶功能减退危象及尿崩症。本例应接受如下几点教训:①不能仅根据化验指标或临床表现作为疾病的诊断依据。如本例甲状腺的功能须由激素的水平、脏器的功能及受体对激素的敏感性共同决定。②对甲状腺肿大应作全面分析。③对于垂体肿瘤的术前准备、术中处理和术后可能出现的并发症应有清楚认识。
建议今后遇到甲状腺肿大应从以下几方面进行分析:①遇颈前肿物是真性甲状腺肿大,还是假性甲状腺肿大,如鳃样囊肿、颈前脂肪堆集、甲状旁腺腺瘤均不属于甲状腺肿大。②是弥漫性甲状腺肿还是结节性甲状腺肿。③是单结节还是多结节性甲状腺肿。④甲状腺的质地状况,如软、硬或有波动感。⑤甲状腺的活动度。⑥甲状腺肿大的速度。⑦甲状腺的大小。⑧甲状腺的触痛情况。⑨甲状腺肿有无地区分布特点。B10甲状腺肿与年龄的关系。B11甲状腺肿与性别的关系。 B12甲状腺的功能状态(亢进、低下、正常)。B13吸碘率测定与甲状腺肿的关系。B14细针穿刺涂片检查与甲状腺肿的关系。B15放射性同位素扫描与甲状腺肿的关系。B16影响甲状腺的药物试验治疗后甲状腺的变化情况。
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