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柏查综合征20例误诊分析 |
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李勇忠 柯伟民 谢冬英
柏查综合征（BCS）是指肝静脉和(或)邻近的下腔静脉部分或完全阻塞所引起的,以肝脏排血障碍为主要临床表现的综合征，发病率低，临床表现与肝硬化等常见疾病相似，易于误诊，现对近年来我院收治的20例BCS作一分析，以期降低误诊的发生。
1 临床资料
1.1 一般资料 20例BCS均为1992年至1999年5月在我院确诊的患者，其中男16例，女4例，年龄8～66岁，平均32岁，20～40岁13例，误诊时间1个月至18年，平均4.5年。
1.2 症状和体征 见表1。
表1 20例BCS的临床表现
临床表现 例数 百分率(%) 临床表现 例数 百分率(%)
腹胀 16
80.0
脾肿大 7
35.0
胸腹部静脉 下肢静脉曲张
曲张且血流 17 85.0 及色素沉着、 6 30.0
自下而上 溃疡
肝肿大 15 75.0 鼻衄、牙龈出血 5 25.0
黄疸 15 75.0 呕血、黑便 4 20.0
腹水 14 70.0 恶心、呕吐 3 15.0
双下肢水肿 13 65.0 发热 3 15.0
肝区痛 9 45.0 腹泻 2 10.0
肝掌、蜘蛛痣 9 45.0 昏迷 1 5.0
乏力、纳差 9 45.0
1.3 实验室检查 白细胞＜4.0×109/L 8例（40％），血红蛋白＜120g/L 3例（25％），血小板＜100×109/L 10例（50％），尿蛋白（±）～（++++）8例（40％），血尿素氮>7.14mmol/L 8例（40％)，丙氨酸转氨酶升高3例（15％），谷氨酰转肽酶升高14例（70％），碱性磷酸酶升高11例（55％），总胆红素>17.1mmol／L 15例（75％），白蛋白<35g/L 13例（65％）,腹水检验12例,粘蛋白阳性5例（42％）,白细胞数＞500 2例（10％），蛋白定量＞25g/L 5例（42％）,HBsAg阳性1例，丙肝标志检查均阴性。
1.4 B型彩色多普勒及静脉造影检查 本组20例均行B型彩色多普勒检查,发现下腔静脉肝段阻塞8例(40％),肝静脉阻塞12例（60％），肝肿大15例（75％），脾肿大7例（35％），尾叶增大5例（25％），胆囊炎症8例（40％）;15例行下腔静脉或肝静脉造影，肝静脉阻塞10例（67％），下腔静脉肝段阻塞5例（33％）。
1.5 误诊情况 误诊为肝硬化腹水10例，病毒性肝炎4例，肝癌3例，急性胆囊炎1例，慢性肾炎1例，结核性腹膜炎1例。
2 讨 论
柏查综合征由于发病原因、病变侵犯部位和范围不同，临床表现复杂，大部分被误诊为其他疾病，误诊率可高达92.5％，平均误诊率为78.1％［1］，本组病例误诊率100％。分析其误诊原因，可能有以下几点：①临床医生对本病缺乏足够认识:由于该病较少见，许多临床医生对腹胀、腹痛、肝大、腹水、腹壁静脉曲张等表现,仅从常见的“肝硬化”等疾病去考虑，而忽视少见病，以致造成误诊，或者考虑到该病，但当临床表现或实验室检查不典型时，未全面综合分析，轻率地排除诊断。②体格检查不仔细，遗漏具有一定特征性的体征:BCS胸腹壁静脉曲张,血流为自下而上回流，与肝硬化脐以上血流向上回流，脐以下向下回流不同，且可能出现下肢静脉曲张，色素沉着及溃疡，不仔细检查，就可能忽视这些对提示诊断有重要意义的体征。③基层医院受检查措施和水平所限:大多数基层医院尚不能开展静脉造影术，而B超能清楚地显示肝脏大小，门脉的宽度及肝静脉，下腔静脉病变的范围、程度，是一种简便、准确筛选本病的好方法，梁扩寰报道［2］其诊断符合率可达94.4％，但B超受医师技术水平及临床经验所限，导致肝脏B超检查时未注意肝静脉及下腔静脉情况，或者虽注意到，却考虑为其他情况。因此，我们体会到对于以下情况应考虑本病可能，应进一步做B超检查或行肝静脉及下腔静脉造影，以明确诊断，及时治疗。乙、丙型肝炎病毒标志阴性，临床上拟诊“肝硬化”，却伴有腹部以外的浅静脉扩张者。有门脉高压的表现，而胸腹壁浅静脉曲张血液方向均自下而上者。双下肢静脉压升高，出现静脉曲张，色素沉着或溃疡，而上肢静脉压却正常者。临床上有腹水、双下肢水肿，肝功能正常或轻度[1] [2] 下一页
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