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国内纯红细胞再生障碍性贫血224例综合分析 |
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内常有病例报道，逐渐受到医学界的广泛注意。
5.1 PRCA的病因 PRCA分为先天性及获得性两大类：按病因又分为原发性与继发性。原发性的病因不明，继发性病因有肿瘤、感染、药物、化学品中毒、结缔组织病、肾功能不全等，本组统计资料显示，原发性较继发性多，继发原因以细菌感染和药物占首位，分别为23(24.7%)和22(22.9%)例，而胸腺瘤占第3位，18例，占继发性的18.8%，这与国外报道的胸腺瘤是继发性PRCA的主要原因(30%～50%)不符；与国内王明林等［1］报道的胸腺瘤占继发性PRCA的50%亦不符。各种细菌感染均有可能导致PRCA，药物则以氯霉素占首位，其次是解热镇痛药。本资料还显示传染病占继发原因的第4位(16.7%)，尤其是乙型肝炎、伤寒和流行性出血热，应引起临床重视。此外，少见病因有Evans综合征、妊娠、染发、X线照射等。
5.2 发病机制
5.2.1 原发性的发病机制多认为与免疫有关 Krantz等观察证明，PRCA患者血浆中存在着一种抑制因子，其本质可能是IgG抗体或免疫复合物，这种因子对骨髓幼红细胞具有特异性破坏作用；另一些患者这种抑制因子是促红细胞生成素的抗体，在体外可中和促红细胞生成素，这说明PRCA可能是一种由多种免疫异常引起的疾病。本统计中，IgG增高31例，IgA增高9例，IgM增高11例，与之相符合。
5.2.2 继发性的发病机制 近年研究表明PRCA的发病机制可能与T细胞病变时的亚群失衡有关，孙关林等［2］发现2例PRCA患者CD4/CD8比率均低于正常，Lin等［3］发现PRCA患者存在特发性CD4减少症。刘白［4］等提出胸腺瘤并发PRCA的机制是：①起源于特定型别上皮细胞的胸腺瘤引起特定的抑制/杀伤T细胞过度分化；②这种抑制/杀伤性T细胞能够进入外周血并且定居在骨髓，特异地抑制/杀伤或通过淋巴因子间接抑制红系造血干细胞的分化发育，从而导致PRCA的发生。
5.3 临床表现
5.3.1 PRCA发病 女略多于男，12岁以下少见，临床主要表现为贫血，伴血小板减少时可有轻微出血倾向，继发者有原发病的表现，原发者肝、脾、淋巴结不大。
5.3.2 血象 以贫血为主，WBC和PC多正常仅少数患者低于或高于正常，且多是继发病因Rc明显减低，Rc缺如者占22.6%，Rc正常者仅占9.4%。
5.3.3 BM象 ①骨髓增生活跃或明显活跃，减低者仅占2.2%，G与E的比例明显增高；②红系缺如者占13.4%，红系均明显减少，为0.04～0.09 ，且以中晚幼红为主，早期红系少见；③粒系、淋巴细胞及巨核细胞基本正常，仅见3例粒系、1例巨核系病态造血，有1例巨核细胞达368个/片，原因不明。
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