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国内纯红细胞再生障碍性贫血224例综合分析 |
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王鹏杰 左翠娥 阴亮 方永奇 孙红丽
纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅累及红系生成而不影响粒系及血小板生成的一类贫血。自1965年张曾有报道以来，到1991年国内尚不足100例，近年来陆续报道增多，我们将1991年以后国内文献报道共224例，作一综合分析，旨在提高对PRCA的规律性认识。
1 一般材料
1.1 资料来源 作者统计1991～1998年国内公开发表的有关论文36篇，共计224例。
1.2 性别与年龄 224例中，男96例，女128例，男∶女＝0.75∶1。年龄50天至70岁，中位年龄33岁，＜12岁者8例。
1.3 病程 从出现症状到确诊时间为4天至13年，中位数6.5个月，＜1年者占50%。
1.4 病因 除先天性3例外，在224例中，原发性125例，继发性96例。继发原因：胸腺瘤18例；细菌感染23例(泌尿系感染4例，上呼吸道感染10例，肺炎6例，败血症2例，肠炎1例)；传染病16例(乙型肝炎9例，流行性出血热2例，伤寒3例，肺结核1例，疟疾1例)；淋巴瘤2例；结缔组织病7例(风湿2例，类风湿3例，系统性红斑狼疮2例)；药物22例(氯霉素12例，解热镇痛药4例，合霉素1例，雷米封1例，苯妥英钠1例，三硝基甲苯1例，二溴氯丙烷1例，中药汞铅锌中毒1例)；胸膜间皮瘤2例；Evans综合征1例；妊娠2例；溶血1例；X线照射1例；染发1例。
2 临床表现
224例均有贫血表现，以中度贫血为主，仅有11例有牙龈出血、鼻衄或皮肤散在出血点及消化道出血，余均无出血倾向，单纯肝大22例，单纯脾大12例，肝脾均肿大2例，胸腔积血2例，睾丸萎缩1例，淋巴结肿大1例，均无胸骨压痛。
3 实验室检查
3.1 血象 ①Hb在20～119g/L之间，＜30g/L41例，30～70g/L之间127例，＞70g/L56例；②WBC在1.6×109/L～2.2×109/L之间，WBC＜4. 0×109/L17例，＞10.0×109/L12例；③PC正常204例，＜100×109/L18例，＞300×109/L2例；④网织红细胞(Rc)：Rc在0～0.01之间，统计128例，Rc＝0者29例，Rc≤0.01者87例，Rc＞0.001者12例。
3.2 BM检查 增生明显活跃74例，活跃145例，减低5例，①G∶E统计129例，G∶E为(44.5～93)∶0～(1.55～177)∶1；②红系：统计198例，红系为0者30例，仅4例见到原始红细胞为0.004～0.015，且原红多为巨大原红细胞，168例红系为0.04～0.09，以中、晚幼红为主，形态无异常；③粒系：仅有3例见病态造血，即核浆发育不平衡，浆中见粗大颗粒；④淋巴细胞正常；⑤巨核细胞：＜7个/片5例，＞40个5例，其中1例巨核细胞达368个/片，1例病态造血，BM检查均无特殊病理细胞。
3.3 其他检查 免疫球蛋白测定：101例做统计中，IgG为5.2～34.03g/L，其中31例增高，4例减低，IgA为0.3～3.08g/L，增高9例，减低3例，IgM为0.47～4.0g/L，增高11例，减低2例，免疫蛋白均正常51例。
4 治疗及预后
①单用强的松治疗组：39例，CR＋进步25例(64%)，无效8例；②强的松＋雄激素组：33例，CR＋进步20例(60.6%)，无效19例；③单用雄激素组：11例，CR＋进步4例(36.36%)，无效7例；④单用CsA组：21例，CR＋进步18例(85.71%)，无效3例；⑤CsA＋强的松组：2例均达CR(100%)；⑥18例胸腺瘤者，除8例未治疗外，10例行手术摘除胸腺瘤，治愈4例(40%)，明显进步4例(40%)，1例死于手术后感染，1例术后存活1.5年；⑦强的松联合免疫抑制剂(VCR、CTX等)，17例中，CR＋进步9例(52.94%)，无效8例；⑧大剂量甲基强的松龙：治疗3例，1例进步(33%)，2例无效；⑨大剂量MTX治疗3例，3例均达CR(100%)；10同类症：传染病，药物诱发24例，对症支持治疗，18例CR＋进步(25%)，6例无效；11未治 疗56例。
5 讨 论
1922年Kaznelson首次将PRCA从再障中分出，此病较少见，其发病率约占再生障碍性贫血总数的3%，近年来，国[1] [2] 下一页
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