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心内膜弹力纤维增生症 |
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的乳头肌融合［13］。合并有冠状动脉异位的左室可变薄、透明疤痕形成［10，18］；②光镜下，增厚的心内膜主要由细胞数少而较厚的弹力纤维和胶原纤维构成。弹力纤维分为两种：第一种厚、粗大、染色深、排列整齐有序；第二种薄、细小、排列杂乱无章。弹力纤维在原发性EFE以第一种为主，而在继发性EFE以第二种为主；③电镜下，胶原纤维成束排列，直径在300～800之间，与心内膜表面平行。弹力纤维含两种成分：中央的无定型核成分和周边的微原纤维成分，无定型核成分由弹性蛋白构成，而微原纤维由糖蛋白构成，它提供了蛋白沉积的支架。弹力纤维无定型核直径在原发性EFE为10 000左右，继发性EFE为1 600左右。平滑肌细胞和酸性粘多糖均可合成弹力纤维和胶原纤维［3］。
4 临床表现及体征
EFE的表现主要有：①呼吸加快并呼吸困难，发绀；②心率加快，律齐或不齐，心界扩大，有或无心脏杂音及第3心音，可有面部及下肢水肿；③嗜睡，肌张力低，也可以表现为烦躁；④呕吐、腹泻及哺乳困难；⑤发育迟缓，体重增加缓慢［13］。患者多以呼吸道感染就诊，胸片示心脏扩大，心电图示心室肥大，可有房性及室性心动过速，UCG发现心内膜回声增强［15，17，19］。心室内有血栓形成者及合并冠状动脉异位者可有急性心肌梗死发生［14］。
5 诊 断
1988年，Ino提出的诊断标准为：①＜2岁出现心衰；②胸片显示心脏扩大；③UCG或心室造影发现心室扩大，心室收缩及舒张功能不全；④心电图示左室肥厚同时伴有V5～6ST-T低平或倒置；⑤排除其他的先天性心脏病。若UCG发现心内膜回声增强则更加支持诊断［5，13］。Spivak及Keith等人提出了若婴幼儿出现充血性心衰的同时心脏扩大，心前区隆起，伴或不伴心脏杂音及病理性第3心音，心电图提示明显的左室肥厚，除外其他先天性心脏病后即可诊断为EFE，这后来被Richord等人所证实［15］。近年来利用胎儿UCG，使对未出生的胎儿进行EFE的诊断成为可能，Veille和Sivakoff利用胎儿UCG诊断宫内EFE的诊断依据包括：①心室扩张或缩小，心室壁异常增厚；②有心衰征象，心肌收缩不良；③心内膜回声明显增强；④二尖瓣活动受限［16］。David的资料显示胎儿能诊断EFE的最早年龄是孕21周。曾产过EFE胎儿的妇女再次生育EFE胎儿的机率为3%～5%，故对这些母亲应在妊娠期密切行胎儿UCG检查，争取及早发现，尽早治疗［1］。
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