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IgA肾病并肾小管酸中毒 RTA 8例分析 |
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王丽霞 范慧云
IgA肾病是原发性慢性肾小球肾炎最常见类型之一，临床表现多样化，组织形态学轻重不一 ，近期不少研究指出，小球病变与小管间质病变存在一定关系，且小管间质损害对预后有重 要意义。现将我们1987～1998年遇到的8例IgA肾病并肾小管酸中毒(Renal Tubular Acidosi s,RTA)患者分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 在8例患者中，男5例，女3例，年龄15～69岁，平均34.5岁。 病 程2个月至10年，平均2.7年，均经临床病理确诊为原发性IgA肾病，排除SLE、紫癜、 乙肝相关性肾炎。肾组织分别做光镜、免疫荧光。患者均行远近端肾小管功能检查。
1.2 临床特点 从临床表现看，8例患者均有血尿(3例肉眼血尿，5例镜下 血尿)、蛋白尿(6例肾病综合征，2例24小时尿蛋白＞1.0g)，4例伴肾功能不全(3例肾病综合 征)，2例伴高血压(均伴肾病综合征)，Ⅰ型RTA3例，Ⅱ型RTA3例。Ⅳ型RTA2例。从光镜看， 5例为系膜增殖性肾小球肾炎，均伴不同程度肾小球硬化(2例伴细胞纤维性新月体)，间质纤 维化，炎症细胞浸润，肾小管浊肿变性、萎缩，1例为内皮系膜增殖性肾小球肾炎，无小球 硬化，间质无异常；2例为膜增殖性肾小球肾炎，其部分肾小球有纤维性新月体，节段硬化 ，间质纤维化，淋巴细胞浸润，小管萎缩。从免疫荧光看，除IgA沉积外，7例有IgG、C3 沉积(2例膜增殖性肾小球肾炎)，4例伴IgM沉积，2例伴Gq沉积(1例肾功能不全，1例高血压) 。2例Fi沉积，且沉积部位除系膜区外，5例伴GBM和(或)TBM沉积。
1.3 实验资料 血抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗SSA、SSB抗体阳性，血I gA均正常，血浆蛋白电泳γ球蛋白正常，HBsAg阳性，血氯高，尿β2-MG170～1 434μg /L，尿SDS-PAGE混合型，1例小分子型(内皮细胞增殖性肾炎)，2例尿糖阳性，血AG正常， 血气分析代谢性酸中毒，血糖、血象正常。
1.4 治疗 8例患者7例予强的松并加用免疫抑制剂CTX或依木兰或雷公藤 多甙(其中2例加用洛汀新)，1例仅单用雷公藤多甙，及纠酸对症支持治疗，无小球硬化者3 日后尿蛋白转阴，余6例效果欠佳，而单用雷公藤多甙者4年后进入尿毒症期，行规律血透。
2 讨 论
本组患者IgA，临床表现多，病理显示重，前者蛋白尿、血尿或高血压或肾功能损害，后者 有小球硬化、间质纤维化、小管萎缩、炎症细胞浸润(87.5%)，提示小球病变与小管间质病 变有一定关系，小管间质病变可为原发性，但也常常是进行性肾小球肾炎的一种非常重要的 病理改变。有学者认为，肾小球炎症损伤过程中，炎症细胞及其释放的炎症因子可通过系膜 通道到达间质，诱导间质炎症细胞浸润以及释放细胞因子，细胞因子可刺激基质成纤维细胞 增生，基质堆积并引起炎症放大作用，最终导致间质纤维化，小管萎缩，同时小管间质损害 又使球后血管阻力增加，数量及面积减少，最终致GFR下降。
8例患者均有蛋白尿，6例为肾病综合征，提示小球小管损伤与蛋白尿关系密切，蛋白尿本身 可引起肾小球系膜和上皮细胞及肾小管间质损伤，而越来越多的现象也说明有大量蛋白尿的 IgA肾病，特别是有肾病综合征范围的蛋白尿常伴随肾脏的严重病理组织学损伤及进行性肾 功能恶化。
系膜区显著IgA沉积是诊断IgA肾病不可缺少的条件。本组患者除IgA沉积外，部分尚伴有IgG 、C3、Gq、Fi的沉积且沉积部位除系膜区以外，尚有GBM、TBM沉积，提示复合型免疫荧光 及多部位沉积与病情严重性有一定关系。有些研究发现合并沿着GBM沉积的复合型免疫荧光 组织学损伤重，临床肾病综合征发病率高，预后差。
本组IgA肾病病理类型同RTA类型似乎无关。
综上，对IgA肾病并RTA的治疗，主张用糖皮质激素和ACEI类药物，以减少尿蛋白，保护肾功 能，同时纠酸对症支持治疗，必要时加用免疫抑制剂。本8例患者予上述治疗仅1例病情缓解 ，余7例效果欠佳，提示IgA肾病并RTA预后差。
作者单位：王丽霞（包头铁路医院 014040）
范慧云（包头铁路医院 014040）
参 考 文 献
1，廖蕴华，孙安远，莫维光，等.肾病综合征为表现的IgA的肾病病理分析.中 华肾脏病杂志，1999，15(1)：53
2，张涤华，李幼姬.IgA肾病小球病变与小管间质病变关[1] [2] 下一页
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