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川崎病22例临床分析

王珠文 郭鲜竹

  川崎病(KD)是一种全身性疾病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征,好发于儿童,为原因不明的血管炎变为主的急性发热性疾病。本病易并发冠状动脉瘤、血栓栓塞,从而导致缺血性心肌病、心肌梗塞猝死,严重危害小儿的健康和生命;同时发病早期,由于症状无特异性,容易误诊,因此越来越受到儿科工作者重视。现将河南省安阳市人民医院和浙江省鄞县人民医院所收治的22例,分析报道如下。

临床资料
  1.一般情况:所有病例均符合1984年9月日本MCLS研究委员会第四次修订的KD诊断标准[1]。男15例,女7例;发病年龄1岁以下10例,~2岁6例,~3岁4例,~4岁2例;病程10~14天,平均12天。
  2.临床表现:发病时均有不同程度的发热,体温波动在38.9℃~40.5℃,平均发热8±2天。发热同时双眼结膜充血20例,口咽粘膜弥漫性充血15例,口唇潮红8例,口唇皲裂而渗血9例,口角糜烂5例,扁桃体肿大12例,颈淋巴结肿大16例,上呼吸道感染样症状15例,两肺细湿罗音12例,红色丘疹19例,手指足趾脱皮16例。
  3.辅助检查:血白细胞7.2~44.9×109/L,中性粒细胞58~90%,血小板127~440×109/L,血沉38~136 mm/h,C反应蛋白阳性16例,血清转氨酶升高3例。尿蛋白+~++8例,白细胞增高13例。心电图心动过速17例,窦性心律不齐8例,ST段压低5例。二维超声心电图检查,冠状动脉扩张1例,冠状动脉瘤1例。10例X线胸片,3例心影扩大。全部病例多次血培养,均无致病菌生长。10例抗链球菌溶血素“O”均正常,8例查类风湿因子阴性。
  4.误诊情况:误诊为肝炎、口腔炎、扁桃体炎、败血症、尿路感染及病毒性心肌炎各1例,误诊为肺炎、猩红热及风疹各2例。
  5.治疗与转归:在门诊治疗中,先后用过青霉素、先锋霉素Ⅴ、妥布霉素、丁胺卡那霉素及病毒唑等抗炎及退热治疗,住院后诊断为“川崎病”,停用抗生素,改用阿斯匹林30~50 mg/kg.d,分3次口服,维持1~2个月;小于1岁患儿加用丙种球蛋白针剂静滴,剂量为0.4~2 g/kg;同时口服潘生丁、辅酶和维生素E等。随访14例,半年内无复发;冠状动脉扩张1例随访1年恢复正常;冠状动脉瘤1例,随访1年7个月动脉瘤消失。

讨  论
  本病是一种综合征,如果具备诊断标准中的5条,诊断比较明确。但遇到不典型病例,特别是婴儿,皮疹和淋巴结肿大较少见,诊断比较困难,容易误诊。误诊的原因,主要为医师对本病认识不足,病史和体检不够详细,忽视本病的特征性表现,未能与相关疾病仔细鉴别[2]。
  治疗方面可采用ASA与IVGG联合疗法[3,4]。有人认为,IVGG费用昂贵,仅选择性应用于高危病例;但多数报道,ASA虽可缩短热程,却不能减轻冠状动脉的损害[4]。而动脉瘤和心肌梗塞又是本病致死的主要原因,故联合疗法,只要条件许可,应尽量采用。
  本病多数患儿康复,但也有少数患儿迁延数年进入慢性阶段,因此,必须重视KD恢复期的维持治疗以及长期的随访,直到心血管完全正常。

注:以上两位作者从不同省份寄来同一疾病的论文。为节省篇幅,征求作者自愿,将两文合编为一篇,故署名不分先后,均为第一作者。

作者单位:王珠文 浙江省鄞县人民医院儿科 315040
     郭鲜竹 河南省安阳市人民医院儿科 455000

参 考 文 献

1 王慕逖.儿科学.第4版.北京:人民卫生出版社,1996.170.
2 洪庆成,江敬铭.临床儿科综合征手册.天津:科技翻译出版公司,1991.223.
3 梁翊常.川崎病的诊断和治疗.中华儿科杂志,1994,32(3):176.
4 央 宗,王泽蓉,唐胜才.大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的疗效观察.中华儿科杂志,1995,33(3):154.


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