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假肥大型肌营养不良患者肌型肌酸激酶亚型的临床研究 |
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-Ⅲ2稳压稳流电泳仪、日立7150全自动生化分析仪。
试剂：琼脂糖、CK基质液、吗啡啉丙磺酸、吗啡啉羟基丙磺酸、琼脂糖凝胶缓冲液(pH为6.6)、阴极电泳槽缓冲液(pH为7.8)。
1.4 方法
用日立7150全自动生化分析仪用动力学方法测定CK，反应温度为37℃。CK-MM亚型测定采用琼脂糖电泳法，使用不连续缓冲体系，将自配的1%琼脂糖凝胶加样后，电泳30min，使CK-MM分为MM1、MM2和MM3，加基质液后放入42℃恒温箱反应20min，烘干后在520nm下荧光扫描。
2 结果
40例对照组测定结果：CK总酶：74.9±34.2u/l，其中MM1：62.8%±4.0%，MM2：27.3%±3.9%，MM3：9.9%±2.9%，MM2/MM1：0.435±0.013。
见附表。DMD患者各年龄组的MM2/MM1均与对照组有显著差异(P＜0.05)。各年龄组间的MM2/MM1也有显著差异(P＜0.05)。
3 讨论
在正常情况下，CK-MM主要存在于骨骼肌细胞内，血液中也能测到少量CK-MM的存在。被释放入血液的CK-MM最初以MM3的形式进入血循环，在羧基肽酶的作用下，MM3中的一个M亚基C端的赖氨酸被水解下来，MM3转变成MM2。在羧基肽酶的持续作用下，另一M亚基C端的赖氨酸又被水解下来，使MM2进一步变成MM1；MM1的半衰期比MM2长，MM3最短。因此，结果部分和图1所示的MM1＞MM2＞MM3的正常分布状态。CK正常值虽是20～200u/l，但在通常情况下，大都在100u/l以下。
附表 49例DMD患者CK总酶和CK-MM亚型（±s)
年龄组(岁) 例数 CK(u/l) CK-MM（％） MM2/MM1
MM1 MM2 MM3
3～7 12 7231±4934 42.4±9.1 34.1±2.6 23.6±7.4 0.842±0.207
8～10 16 7156±3080 38.3±11.0 35.9±3.4 25.8±9.4 1.025±0.330
11～19 18 6114±3871 33.6±7.6 36.6±3.2 29.8±8.2 1.150±0.313
20～32 3 2738±3503 32.3±0.5 40.8±2.4 26.9±2.4 1.270±0.075
图1 对照组CK-MM亚型电泳图
图2 5岁DMD患者CK-MM亚型电泳图
图3 13岁DMD患者CK-MM亚型电泳图
图4 32岁DMD患者CK-MM亚型电泳图
如附表所示，DMD患者血中CK活性通常很高，但存在着巨大差异。其病情与CK活性不一致〔1〕，在病变的晚期CK活性可以不高〔5〕。从本组病例看出，随着年龄的增高，病情加重，但CK活性反而下降，说明CK活性不是DMD患者的特异性诊断指标。并且，一些其它疾病也能引起CK活性升高，往往造成一部分病人被误诊。
DMD是一种由基因缺陷引起的肌细胞膜功能障碍，导致肌原纤维断裂、坏死、MM3大量释放到血液中，造成血液中MM3和MM2高于对照组，MM2与MM1的比值显著高于对照组(P＜0.05)。随着年龄的增大，病情加重，CK-MM亚型的改变也越大。在发病早期MM3即可轻微增高，如图2；MM3大量释放时，即肌细胞大量破坏时出现3个波峰倒置，如图3；病变晚期出现MM2大量堆积，如图4。说明CK-MM亚型的改变是反映肌营养不良患者病情的重要指标。
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