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抗中性粒细胞胞浆抗体在风湿性疾病中的作用 |
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附于内皮并转移至组织中。在WG患者，VCAM-1水平上调与其病情活动有关。
3.ANCA相关疾病的动物模型：Brouwer等［8］用人的MPO免疫小鼠，后者产生的抗人MPO与其MPO可产生交叉反应，当用MPO灌注这些小鼠的肾动脉时，出现了缺乏免疫复合物的新月体性肾小球肾炎，其病理与抗MPO阳性患者的肾损伤相似。还有实验证实抗MPO可导致炎症反应：将两组小鼠都注射兔抗鼠基底膜抗体，另一组同时注射兔抗鼠MPO抗体，结果后者产生了严重的抗肾小球基底膜疾病，而前者病变则很轻。Tomer等建立了一个动物模型，给小鼠注射人抗PR3 IgG，通过独特型-抗独特型反应，3个月后小鼠产生了抗PR3抗体，并表现出以血管炎和单核细胞浸润为特征的肺部病变。
四、ANCA在风湿性疾病中的诊断价值
系统性血管炎发病率较低，早期诊断困难，预后相对较差，其临床表现又与其它风湿性疾病有诸多交叉，在ANCA未被认识时，缺乏该类疾病特异性实验室检查，而ANCA的发现为血管炎的鉴别诊断和发病机制的研究提供了新的手段。Goeken报道C-ANCA或P-ANCA阳性提示患系统性血管炎的可能性为96%。
1.C-ANCA、PR3-ANCA与疾病的关系：C-ANCA(PR3-ANCA)对WG高度敏感和特异。Wolfgang等［1］认为其特异性为95%～98%，敏感性则取决于病情活动性及病变程度，在早期无全身血管炎病变，仅限于上、下呼吸道肉芽肿的患者，约50% C-ANCA阳性，而有广泛血管炎的活动期患者阳性率近100%。病情完全缓解者C-ANCA均阴性，部分缓解者滴度低。有人认为，缓解期的WG患者如C-ANCA持续或间断阳性提示复发可能性很大。但也有人认为C-ANCA对WG的敏感性和特异性并不高。Jaya等报道了346例可疑系统性血管炎患者，其中符合1990年美国风湿病学会WG诊断标准者，C-ANCA的敏感性、特异性仅28%和96%；而通过活检和临床证实为WG的患者，敏感性为83%［9］。此结论对依据C-ANCA诊断WG提出了疑问。
C-ANCA偶尔也见于其它血管炎疾病中，如MPA、CSS、结节性多动脉炎(PAN)，也极少出现在以下血管炎：巨细胞动脉炎、大动脉炎、过敏性紫癜及冷球蛋白血症。还有一种异质型C-ANCA荧光类型在有症状的HIV阳性患者及阿米巴脓肿患者中可发现。通常C-ANCA极少出现在感染性疾病。
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