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表现为癫痫的甲状旁腺功能减退7例 |
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任香兰 季维 张晔 杨守一
我院近10年来，诊治的特发性癫痫的甲状旁腺功能减退(IHP，简称甲旁减)5例。假性甲状旁腺功能减退(简称假性甲旁减)2例，均以癫痫为主要临床表现，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男5例，女2例，年龄12～28岁，IHP5例，假性甲旁减2例，从发病到确诊8个月至2.5年。
1.2 临床表现 6例患者表现为全身发作，强直-阵挛发作，1例为失神发作；4例每年发作3～5次，2例每月发作2～3次，1例每日发作2～3次，智能减退2例，主要表现为理解能力减退，精神障碍2例，小脑症状1例，锥体外系症状1例；Chvostek4例，Trouseau3例；伴指尖麻木3例，伴双手时有抽动4例，7例患者身材发育均无先天畸形，口服抗癫痫药物治疗无效。
1.3 实验室检查 ①头颅CT：7例患者均示对称性基底节钙化，其中3例伴有广泛性额叶、顶叶、颞叶钙化，1例伴小脑齿状核钙化；②脑电图：4例广泛中度异常，3例广泛重度异常，表现为散在或发作性尖波、棘波、尖慢综合波或棘慢综合波的异常放电；③全部病例均作血清钙1.10～1.89mmol/L，血清磷2.78～6.02mmol/L，24小时尿磷5.8～6.27mmol/L，肾小管对磷重吸收率(TRP)96%～98.4%，磷廓清率0.82～0.9ml/min，放射免疫法测定血甲状旁腺激素2例(标本送至华西医科大学测定)19.83～24.78ng/L,5例测不出来(正常参考值为0～27ng/L)；④X线检查所有患者肋骨、锁骨、腰椎及指趾骨未见骨密度改变；⑤心电图：7例患者均有Q-T间期延长。
1.4 治疗与转归 补充钙剂后，抽搐未再发作，脑电图明显好转。
2 典型病例
例1,男，14岁。因反复发作性意识障碍，全身强直-阵挛发作1.5年，曾多次在神经科门诊按癫痫治疗。口服苯妥英钠100mg，每日3次，发作次数逐渐增加，双手时有抽动，作头颅CT检查示双侧苍白球钙化灶，疑为甲旁减转入内分泌科。查体：身材发育无先天畸形。Chvostek(＋)。实验检查：多次血清钙降低，血清磷增高。24小时尿钙、尿磷减少，TRP97.3%，磷廓清率为0.89ml/min，2次iPTH结果分别为19.78ng/L和24.32ng/L，心电图Q-T间期延长。脑电图：中度广泛异常，诊断为假性甲旁减，坚持补充钙剂后，未再发作癫痫，脑电图改善。
例2,男，21岁。因反复发作性癫痫大发作及肢端麻木8个月，并以“颅内占位性病变”住神经外科治疗。给予苯妥英钠，脱水剂治疗后，癫痫发作控制，但肢端麻木仍存在，脑脊液检查未见异常。脑电图：散在阵发性棘波，脑CT检查示双侧苍白球及双侧额顶区多处钙化灶，进一步查血清钙低，血清磷高，24小时尿钙，尿磷均低，TRP98%，磷廓清率0.89ml/min，2次iPTH均未测出。故诊断为甲状旁腺功能减退症转入内分泌科治疗，给予补充钙剂及维生素D后未见癫痫发作，肢端麻木消失。脑电图：阵发性棘波消失。
3 讨 论
甲状旁腺功能减退，是由于PTH分泌不足从而导致血清钙下降，血清磷升高，神经、肌肉系统应激性增高［1］，当游离钙血清浓度低于0.6mmol/L，就会引起手足搐搦或癫痫发作，精神症状等。高血磷携带钙离子向骨及软组织、脑、血管壁皮下组织沉积，颅内钙质沉着与神经精神症状及癫痫有一定关系。本病非常容易误诊，且因早期以癫痫为主要表现的IHP更容易误诊。本组7例从临床表现，实验室检查，脑CT特征性改变符合IHP的诊断标准［2］。
本组2例甲状旁腺激素正常或反而增高，也伴有低血钙、高血磷的表现，属于假性甲旁减(PTH)。
本病误诊率极高，有的误诊达20余年才明确诊断［3］。本组误诊时间8个月至2.5年，一方面神经专科医师对内分泌疾病认识不足，由于本病以神经、精神症状为主要表现，临床表现复杂，故在遇到癫痫一类疾病时，应把本病列为鉴别诊断之一，对于抗癫痫治疗疗效差的患者应及时查血钙、血磷、iPTH、脑CT检查，有助于早期诊断IHP。在诊断癫痫时不能满足于症状，应尽可能进一步查明原因，尤其是在40岁以下的以苍白球钙化为主者因苍白球钙化年龄大于40岁时，多为生理性，超出此范围则多为病理性［4］。
甲旁减诊断时，注意与下列疾病鉴别。首先是维生素D缺乏，佝偻病和成人软骨病，肾脏、脾脏及肠道疾病致低血钙、假性甲旁减，iPTH测定，此病为显性遗传性疾病，可伴发育异常，智力发育不迟缓[1] [2] 下一页
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