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进行性核上性麻痹 附3例报道 |
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进行性核上性麻痹协会(SPSP)联合推荐的诊断标准［5］，分为可疑PSP、拟诊PSP、确诊PSP，现介绍如下。
2.4.1 可疑PSP分3部分组成 ①必备条件：a.40或40岁以后发病，病情逐渐进展；b.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿态不稳伴反复跌倒；c.无法用排除条件中所列疾病来解释临床表现。②辅助条件：a.对称性运动不能或强直，近端重于远端；b.颈部体位异常，尤其是颈后仰；c.出现对左旋多巴反应欠佳或无反应的帕金森征群；d.早期即出现吞咽困难和构音障碍；e.早期出现认知损害症状如淡漠，抽象思维能力减弱、言语流畅性损害，应用或模仿行为、额叶释放征状，并至少有2个上述症状。③必须排除的条件：a.近期有脑炎病史，异已肢体综合征、皮层感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩；b.与多巴胺能药物无关的幻觉与妄想，AD型皮质性痴呆(严重的记忆缺失和失语或失认)；c.病程早期即出现明显的小脑症状或无法解释的自主神经失调(明显低血压和排尿障碍)；d.严重的不对称性帕金森征如动作迟缓；e.有关脑部(如基底节或脑干梗死、脑叶萎缩)的神经放射学依据；f.必要时可用聚合酶链反应排除Whipple病。
2.4.2 拟诊的PSP必备条件 ①40或40岁以后发病；②病程逐渐进展；③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第1年出现明显的姿态不稳伴反复跌倒；④无法用排除条件中所列的疾病解释上述临床表现。辅助条件和必须排除的条件与可疑PSP相同。
2.4.3 确诊PSP经组织病理学证实的PSP。
NINDS-SPSP的诊断标准中的排除条件非常重要，它可提高其自身的特异性。
治疗与预后：目前无特殊治疗方法。左旋多巴可能会缓解肌强直，但其剂量常为其中毒症状所限［6］。PSP平均存活期约为5.6年，且早期出现跌倒、尿失禁、吞咽困难者相对更短。最常见
的死因是肺炎，主要是吸入性肺炎。
赵群峰（317200 浙江省台州市第二医院神经内科）
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