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进行性核上性麻痹 附3例报道 |
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赵群峰 汤义平 裘银虹 陈文斌
进行性核上性麻痹(Progressive Supranuclear palsy,PSP)是一种神经变性病，主要临床特征为姿态不稳、帕金森综合征、垂直性核上性麻痹、假性延髓麻痹及轻度痴呆等。临床表现变异较大，极易误诊。国外对此病的研究日益广泛，国内少见报道。为此，我们通过报道收治的3例PSP，对该病的临床特点及诊断标准进行讨论。
1 资 料
例1,男，64岁。因行动缓慢伴跌倒，视物模糊2年入院。患者起始为右侧肢体僵硬，颈项部发紧，转头费力，渐感腰背和四肢紧张，行动缓慢，走路时常无原因向后跌倒。视物模糊，偶有复视，近期出院语言含糊，记忆力减退。病情逐渐加重，且出现尿失禁。既往无心脑血管病及糖尿病史，无脑炎、中毒史。无家族遗传病史。查体：BP150/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心肺正常。神经系统：意识清、语缓，表情淡漠，近期记忆力减退，MMSE评定21分。脑神经：眼球向下凝视不全麻痹，头眼反射时不随意，双眼向下凝视＜15。四肢肌力V级，四肢和躯干肌张力增强，头颈后伸位，步基宽，右上肢联带动作少。感觉正常，腱反射：＋＋＋，Myerson征及掌颌反射(＋)，病理征(－)。辅助检查：三大常规，血生化指标均正常。脑电图、颈椎X线无异常。头颅MRI示轻度脑萎缩。拟诊PSP用美多巴和溴隐亭等治疗2个月不见好转出院。门诊随诊1年后患者出现吞咽困难，垂直性凝视麻痹，2年后卧床不起，因肺炎死亡。
例2,男，59岁。因行走不稳伴眼睑痉挛3年入院。患者无诱因起病，首发走路时双膝关节僵硬，转身时易绊倒，同时眼睑不自主颤动，颈部酸楚。病情缓慢进展，服用左旋多巴等药物效果不佳。近半年感四肢活动不利，讲话亦显含糊。既往健康。查体：BP135/83mmHg，心肺无著变。神经系统：意识清，构音障碍，面具脸，计算力差，MMSE评定17分，双眼垂直性注视麻痹，肌张力增高，呈铅管样，双下肢为著，腱反射：(＋＋＋～＋＋＋＋)，双侧病理征(＋)。常规检验正常。脑电图不规则慢波。头颅MPI：脑室系统变大，沟回增宽。以“帕金森综合征”用帕金宁等治疗无效，1个月后转上级医院诊为PSP。转回门诊随访3年后，因肺炎死亡。
例3,女，72岁。因肢体僵硬，语言含糊4年入院。患者4年前自觉四肢发硬，活动缓慢，走路时头后仰而不时跌倒受伤。讲话时口齿不清，且有饮水呛咳。曾服安坦、美多巴，但因精神异常停用。近半年起床困难，生活自理能力下降。既往史、个人史及遗传史无异。查体：意识清、声音嘶哑，表情呆滞。双眼上视麻痹，咽反射亢进，舌小纤颤。四肢、头颈及躯干肌张力明显增高，翻身起坐均不能。额叶释放征及锥体束征(＋)。辅助检查：常规和血生化检验指标正常范围内，头颅CT示脑萎缩。入院拟诊PSP。对症支持治疗半年后无效出院。门诊失访。
2 讨 论
2.1 PSP于1904年由Posey首先报道，1964年Steele详细描述了其临床病理特征［1］。Golle等(1988)认为PSP发病率为每年1.4/10万人。
2.2 PSP的病因尚不明确 病理学改变为间脑中区，特别是终端间质核后联合核、中脑黑质、苍白球、视丘底核、红核、小脑齿状核等有神经细胞的消失及胶样变性；这些核中的细胞内可见到神经原纤维缠结，缠结不像Alzheimer病中见到成对性螺旋纤维，而是单一只线纤维；另一特点在这些核中未发现老年斑［2］。
2.3 临床表现 PSP的平均发病年龄为63岁，男性多于女性。起病隐袭，进行性加重。以锥体外系肌张力障碍为常见症状，肌强直主要为躯干型。颈强直反复跌倒具有特征性，患者头部向上向后过伸状，加之双下肢膝部处于伸直僵硬而转身时不便交叉，故极易跌倒，这有别于帕金森病的姿态不稳，另一不同之处为PSP患者行走呈大步状，步基宽，身体后倾［3］。几乎所有的患者均有垂直性凝视麻痹，尤其是向下注视麻痹较早出现。眼部的此种征象为PSP特殊的且具有诊断意义的表现。但遗憾的是约50%的患者发病后3年才出现，仅少数以此为首发症状［4］。中晚期患者病情进一步发展，则会出现吞咽、发音困难及饮呛等假性延髓麻痹症状，以及额叶释放征、锥体束征。少数患者有认知和行为障碍。辅助检查无特殊诊断价值。但EEG、头颅CT及MRI可作为排除其他疾病。
2.4 诊断标准 许多学者对PSP的诊断标准进行研究，并提出了多种确诊标准的方案，但在其特异性和敏感性上都有一定的缺陷。目前比较客观且为普遍接受的是，由1996年美国国立神经疾病和卒中研究所(NINDS)及国际[1] [2] 下一页
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