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205例多发性肌炎和皮肌炎临床分析 |
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临床表现的多样化和复杂性，常造成误诊和漏诊。我们通过对205例PM/DM患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识及诊治水平。
临床资料
PM/DM为北京协和医院1980～1996年住院患者205例，全部病例均符合诊断标准［1］。
1.肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌及四肢近端肌肉)和颈前肌呈现对称性软弱无力。
2.肌肉活检示病变的横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单核细胞浸润等。
3.血清肌酶谱(CK、AST、LDH等)升高。
4.肌电图肌源性损害。
5.皮肤特殊性皮疹(包括上眼睑紫红色斑和眶周为中心的紫红色斑；掌指关节伸面的Gottron丘疹等)。
6.判定标准：①确诊PM：符合前3～4项(DM加第5项)；②很可能PM：符合前3～4项的2项标准(DM加第5项)；③可能为PM：符合前4项中的一项标准(DM加第5项)。
其中PM 70例，DM 135例。205例中男性74例，女性131例，男∶女＝1∶1.9。年龄2～72岁，平均40.3岁，其中16岁以下者14例，16～60岁者175例，60岁以上者16例。病程最短24天，最长16年，平均20个月。
结果
一、首发症状
高热9例，呼吸困难6例，吞咽困难3例，雷诺征4例，心肌炎2例，四肢关节痛2例，肿瘤2例，肌痛肌无力126例，皮疹51例。
二、内脏损害
1.心脏：根据临床表现、心电图、心脏超声检查148例，其中54例(36.5%)异常：ST-T改变28例，心律失常17例，左室舒张功能下降2例，房室扩大9例，心包积液8例，心衰4例。
2.肺：临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、胸闷、气短、咯血等。205例中57例(27.8%)发现肺部病变：肺间质病变18例(9.0%)，平均在发病后7.7个月(4个月～2年)；肺纤维化10例(5.0%)，平均在发病后21个月(8个月～5年)；肺部感染29例(14.1%)，其中吸入性肺炎3例、细菌性肺炎22例、军团菌肺炎1例、粟粒性肺结核3例(均在激素治疗后出现)。胸水7例(3.5%)中除本病所致外，2例为癌性，2例为结核性。205例中6例肺功能异常，1例为混合性通气功能障碍，1例为弥散功能障碍及4例限制性通气障碍。
3.消化道：有消化道表现者共57例(27.5%)，其中吞咽困难37例、呛咳7例、声嘶发音困难2例、腹痛5例、肝脾肿大5例。79例经上消化道钡餐透视证实有病变者22例，其中咽部运动缓慢7例、食道蠕动减慢4例、胃十二指肠蠕动缓慢2例、小肠蠕动缓慢2例、上消化道溃疡2例、食道憩室2例及十二指肠憩室1例。
4.血液系统：185例中白细胞增高32例，血红蛋白减少2例，其中1例为溶血性贫血，1例为缺铁性贫血。
5.肾脏：6例有微量尿蛋白(15～75mg/dl)，且为一过性，经治疗后消失。血尿1例为膀胱癌所致，最终因进行性肾功能衰竭死亡。除该例外，全部病例肾功能正常。
6.神经系统：周围神经损害20例(10%)，主要表现为双下肢感觉减退，无中枢神经损害。
三、伴发疾病
1.肿瘤：9例(4.4%)并发肿瘤，7例为PM，2例为DM。男5例，女4例。平均年龄49岁。确诊至发现肿瘤时间平均11个月，最长者2年，最短2个月。9例肿瘤中鼻咽癌2例，胃癌、肺癌和淋巴瘤各2例，性质和部位不明的转移癌1例。
2.结缔组织病：合并干燥综合征5例，类风湿关节炎4例，系统性红斑狼疮1例及进行性系统硬化症3例。
四、抗Jo-1抗体
共测定48例，6例(12.5%)为阳性，其中3例合并胸水，1例军团菌肺炎，1例咯血，4例经X线和/或肺功能检查均提示有肺间质病变。
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