|
不同病理类型的先天性巨结肠病 |
| |
动紊乱。Kobayshi等［6］研究表明IND病人内括约肌内神经分布异常，病人内括约肌内乙酰胆碱酯酶阳性的神经纤维增加，但NCAM和NADPH-心肌黄酶的活性明显减少或缺乏。
以上研究表明IND是一种独立的疾病，IND大多数病人可用泻药和洗肠等保守治疗缓解症状，若保守治疗无效可行内括约肌切开术。
二、节细胞减少(hypoganglionosis)
节细胞减少较少见。如直肠吸引活检发现粘膜下节细胞缺乏，固有层乙酰胆碱酯酶活性明显下降时，应取全厚直肠活检做进一步检查。其组织学特点为，肌间节细胞小且稀少、固有层乙酰胆碱酯酶活性低或缺乏、肌层和粘膜层肥厚。手术切除病变的肠管并行根治术，术中快速检查包括乙酰胆碱酯酶的测定和找到小的节细胞，即可确诊［7］。
三、节细胞不成熟
早产儿功能性肠梗阻行直肠活检时常常可以看到不成熟的节细胞。乙酰胆碱酯酶染色可见小的神经节和节细胞，但不能区别小神经节与肠神经胶质。用NCAM和NADPH-心肌黄酶染色法，可清楚地显示与神经胶质相同大小的小神经节细胞。节细胞不成熟的病人可采用保守治疗。
四、嗜银细胞丛缺乏
神经元依据它们和银染色的亲和力分为嗜银和非嗜银性两类，嗜银性细胞占全部神经元的5%～20%，它的作用为随交感和副交感纤维形成一个神经元网，控制肠蠕动，保证肠管稳定向前的集团运动。嗜银细胞似能分泌一种神经递质，在它的调控下维持肌纤维的收缩和松弛。此类患儿可保守治疗，也可行内括约肌切开术，效果良好。
五、肛门内括约肌失迟缓
肛门内括约肌失迟缓临床表现与短段巨结肠相似。肛门直肠测压无松弛反射，但直肠活检有节细胞，过去曾称为超短段巨结肠，其节细胞正常，乙酰胆碱脂酶活性正常，仅括约肌不能松弛，称其为内括约肌失迟缓更为准确。经多位学者研究，肛门内括约肌的松弛受肌间的非肾上腺素能非胆碱能的神经递质调节，如一氧化氮可调控括约肌的松弛反射［8］。研究还表明，一氧化氮合酶和NADPH-心肌黄酶的作用完全相同，用NADPH-心肌黄酶的组织化学方法研究一氧化氮合酶在内括约肌中的分布，发现肛门内括约肌失迟缓患儿的内括约肌中的NADPH-心肌黄酶性活性明显减少或缺乏，所以一氧化氮合酶的缺乏导致内括约肌呈失弛缓状态。用内括约肌切开术可成功治愈此病。
上一页 [1] [2]
上一个医学论文： 急性脑卒中的重症监护
下一个医学论文： 心跳骤停后的病理生理变化及心脏复苏药物应用进展
|
|
|
|
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 临床医学论文 >> 正文