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不同病理类型的先天性巨结肠病 |
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王大勇 王燕霞
先天性巨结肠病是小儿常见的肛门直肠病之一。自1948年Swenson和Bill认识到巨结肠病是因结肠无神经节细胞引起，并提出有效的腹会阴脱出术治疗方法以来，使很多病人得到了救治，但仍有部分患儿的临床表现与巨结肠相似，直肠组织活检存在神经节细胞，通常将其归为“慢性特发性假性肠梗阻”［1，2］。随着组织化学、免疫组织化学［3］、银染及电镜等技术的发展，进一步发现这些患儿属于肠神经发育不良、神经节细胞肥大、神经节不成熟或嗜银丛缺如、内括约肌功能紊乱和平滑肌异常等。
正常小儿胃肠道有一整套独特的内在神经系统。该系统由胃肠道、胆道及胰腺中所含的神经节及其间网络组成，控制着胃肠运动、分泌、血流及电解质的转运等活动，并把胃肠与中枢神经系统和自主神经系统联系起来，是自主神经系统除交感、副交感系统外的第三子系统，具有复杂多样的化学递质/调质、反射通路与回路网络，其递质种类和中枢系统相当。
胃肠神经元积聚为许多肠壁内神经节和连接神经细胞的纤维丛，分别位于肠道平滑肌间及粘膜下。前者为肠肌丛(奥氏丛)，后者为粘膜下丛(麦氏丛)。结肠的肠肌丛多密集于结肠带的深部，而其他处的神经元较稀疏，神经元的密度为2000～20000/cm2，肠肌丛的神经细胞支配肠管外层纵行肌，也有神经纤维至粘膜形成感觉神经终末，还有纤维放射至椎前神经节，即肠道神经系统，可以调节传入肠道神经系统的交感信息。
粘膜下丛是肠神经元胞体和突起在粘膜下成簇集结于粘膜下、粘膜肌层的深面。神经元胞体密度为1000～5000/cm2。神经元胞体的肠肌丛及粘膜下丛发出神经纤维网支配纵行、环行平滑肌、粘膜肌层及粘膜。这些神经纤维丛有粘膜丛及固有丛。肠道神经系统的神经元不含血管和结缔组织成分，不存在胶原纤维，肠道胶原细胞对肠道神经元覆盖不完全。
兴奋肠肌运动的递质在肠肌丛及粘膜下丛都有，主要为：乙酰胆碱(通过M受体发挥作用)，含激肽的P物质和神经激肽；抑制性肠肌运动神经元的递质主要有：一氧化氮、ATP和VCP。肛门内括约肌的松弛为抑制肠肌神经元介导。
以下根据不同的神经发育引起的排便异常进行简单叙述：
一、神经发育不良(intestinal neuronal dysplasia IND)
1971年Meier-Ruge首先描写了具有与先天性巨结肠相似临床表现，但病理组织表现为粘膜下丛、肌间丛增生和固有层乙酰胆碱活性增加的类巨结肠病。
Fadda等将IND依据临床和病理表现的不同分为两类。A类：临床表现为新生儿期反复发作性肠梗阻、腹泻、血便，病理显示，神经纤维不发育或发育不全发生率占5%；B类：临床表现与巨结肠不易区分，病理显示，粘膜下神经纤维的发育畸形发生率为95%。关于IND的发病率依据不同作者应用直肠吸引活检的结果有所不同(0.3%～40%)［4］，诊断标准有争议，1971年多认为节细胞增生和乙酰胆碱酯酶活性增加为其诊断依据，到1981年定为：乙酰胆碱酯酶阳性的神经纤维增加最有意义，后来Borchard等提出两个主要诊断标准：粘膜下神经丛增加；粘膜下围绕在血管周围的乙酰胆碱酯酶阳性的神经纤维增加。两个附加标准：神经元异位和固有层乙酰胆碱神经活性增加。最近Meier-Ruge等［5］又报道：IND最可靠的诊断尺度为巨大节细胞的存在，占3%～5%。他们指出，全层的直肠活检可以看到巨大的节细胞和异位的节细胞，而直肠吸引活检可以发现乙酰胆碱酯酶的活性增加。
很多学者怀疑IDN是先天性组织病理学改变，而认为是继发于先天性梗阻或炎症。现在应用组织化学和免疫组织化学技术证实，IND不仅仅是先天性病理变化，而且还具有明显的组织病理学的改变。因为，粘膜下丛和肌间丛有特殊的组织学表现；肌层间的神经不正常；病变肠管的肌肉神经交界处缺少神经支配；内括约肌内神经分布异常。
IND粘膜下丛和肌间丛特殊的组织学表现：粘膜下节细胞和肌间丛节细胞增生、肥大的节细胞、异位的节细胞、粘膜下血管周围的乙酰胆碱酯酶阳性的神经纤维增加、固有层乙酰胆碱神经阳性的神经纤维增加。
IND患儿表现肌层神经分布异常。Prem Puri等［5］对患儿的全厚层直肠标本行NADPH-心肌黄酶组化研究，认为同一氧化氮合成酶的作用一致。在IND病人环肌及纵肌的神经分布中，NADPH-心肌黄酶缺如或减少，由于NADPH-心肌黄酶是一种胃肠道平滑肌松弛的介质，因此它的减少会引起肠蠕动功能减弱，处于痉挛的状态。
研究证明肌肉神经交界处缺少神经支配，使神经肌肉间传导受阻引起肠蠕[1] [2] 下一页
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