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以眼部表现为首发症状的儿童恶性肿瘤189例临床分析 |
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魏红 香秀坤 张伟令
近年来恶性肿瘤已成为儿童死亡的主要原因之一。我们对因眼部异常改变而就诊于我院眼科，经检查确诊的189例儿童恶性肿瘤进行临床分析，现报告如下。
临床资料
189例中，视网膜母细胞瘤(Rb)149例(78.8%)，神经母细胞瘤(Nb)12例(6..3%)，横纹肌肉瘤(Rm)6例(3.2%)，绿色瘤7例(3.7%)，组织细胞增生X(LcH)5例，恶性淋巴瘤2例，视神经胶质瘤4例，恶网、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤各1例。其中Rb、Nb、Rm、绿色瘤及组织细胞增生X的临床表现及危害与恶性肿瘤相似而归于恶性肿瘤中，见附表。
附表中A是指发现眼部症状至就诊时间在2个月之内者，占全部病例的41.9%(75/179)；B是指发现眼部症状至就诊时间大于2个月或更长者，占58.1%(104/179)。后者多为出现眼部症状后全身症状不明显而未引起家长重视，且多为农村及外地患儿。
肿瘤部位：眼球149例，其中眼内期130例，眼外期19例；眼眶14例，其中眶骨5例，眶周软组织9例；有眼部表现的其他部位肿瘤26例。本组189例均是以眼部异常为首发症状，但并非全部为眼部肿瘤本身疾病，相当一部分为其他部位肿瘤转移至球后或眼周围组织的继发表现，如本组病例中的12例神经母细胞瘤、7例绿色瘤、4例横纹肌肉瘤等均属于其他部位肿瘤转移至眼部所致。
附表 前五位恶性肿瘤发病年龄及就诊情况
发 病 年 龄 合计
＜6个月 6～12个月 ～1岁 ～2岁 ～3岁 ～4岁 ～5岁 ～10岁 ～14岁
视网膜母 发病 8 8 8 53 45 13 8 5 1 149
细胞瘤 A 4 2 6 15 20 9 6 3 1 66
(n=149) B 4 6 2 38 25 4 2 2 83
神经母 发病 1 1 2 5 2 1 12
细胞瘤 A 1 1 1 3
(n=12) B 1 2 4 1 1 9
绿色瘤 发病 1 2 1 2 1 7
(n=7) A 1 2 1 4
B 1 1 1 3
横纹肌肉瘤 发病 1 1 3 1 6
(n=6) A 1 1
B 1 1 2 1 5
组织细胞 发病 3 1 1 5
增生X A 1 1
(n=5) B 2 1 1 4
注：A指就诊时间＜2个月；B指就诊时间＞2个月
讨 论
1.本组资料表明，发生率较高的前五位肿瘤为Rb、Nb、Rm、绿色瘤、LcH，约有90%(164/179)发生于5岁之内的婴幼儿，2～4岁为发病高峰。其中Rb约55%，Nb约75%，Rm及LcH约80%是经过全国各地辗转2个月以上才来我院眼科就诊。即使是肿瘤发生经过6～12个月才进展至晶体后，瞳孔散大，出现黑蒙性猫眼、视力障碍的Rb，仅靠临床就能确诊，单眼眼内期者仅采取眼球摘除就可达90%以上的长期生存率，但也常由于基层医院医生的认识不足而失去治疗的机会。因此，提高各级医师乃至托幼机构、医疗行政部门对儿童恶性肿瘤的认识已是刻不容缓的问题。
2.本文报告的各种恶性肿瘤中，约13.7%(26/189)的患儿为身体其他部位肿瘤转移至眼部及周围组织，继而出现眼球突出、眼裂增大、斜视、视力下降等症状。即使是原发于眼球或眼眶的Rb、Rm、LcH，若只采取眼科的局部治疗，也有可能达不到预期的治疗效果。如2岁女性Rb患儿，经眼球摘除并行放射治疗后，仅半年就广泛转移到中枢神经系统而死亡。另1例1岁半的女性Rb患儿，眼球摘除后1年肿瘤转移至脊髓，导致下肢瘫痪后死亡。有2例Rb患儿手术后很快发生骨髓转移。我们认为，对于仅发现有眼部局部症状的肿瘤患儿，无论是Rb还是Nb、Rm、LcH，均应及早进行必要的检查，如X线、CT、MRI、骨髓穿刺等，以利早期进行包括眼科手术在内的综合治疗，如放疗、化疗、免疫调节、营养支持治疗等，这对提高生存率具有重要的实际意义。■
作者单位：魏红（北京同仁医院儿科 邮政编码 100730）
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