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胃恶性神经纤维瘤一例报告 |
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孙金英 刘芳
患儿，女，14岁，主因头晕、乏力3个月，日渐加重伴面色苍白半个月，于1994年2月8日收住院。患儿近3个月来常感头晕、乏力，活动后气短，半个月来加重，且进行性面色苍白，伴上腹部不适；无反酸、嗳气，无酱油色尿史，无皮肤黄染及皮肤出血史，无黑便、发热及骨痛史。患儿平素体弱，偏食，食量小。6年前患乙型肝炎，已治愈。3个月前月经来潮，量少，7/30天。父母均为HBsAg(+)，否认家族遗传病史。查体：体温36.7℃，脉搏100次/分，呼吸24次/分，血压13/10 kPa；贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，心肺无异常，腹软，未及包块，肝脾不大。实验室检查：外周血红细胞3.37×1012/L、血红蛋白71g/L、白细胞6.3×109/L、血小板228×109/L、红细胞压积0.243、网织红细胞0.003，红细胞大小不等，有中空。便潜血(-)、血清铁2μmol/L、总铁结合力72.2μmol/L、癌胚抗原9.1μg/L、甲胎球蛋白11.6μg/L，骨髓检查示增生性贫血，外铁(-)～(±)，内铁：(-)90%，(±)8%，(+)2%。B超(-)，胸片(-)。上消化道造影示：胃体、胃窦部小弯侧可见一巨大充盈缺损约5cm×9cm大小，边缘不规则，表面凹凸不平，可见小龛影，管壁尚柔软，粘膜影紊乱，蠕动尚可。纤维胃镜示：在角切迹前壁端见一哑铃形大肿物约5cm×8cm，表面色同正常粘膜，在肿物之顶见一直径1cm溃疡，呈脐凹状，易出血，遂转外科手术。肿块做冰冻片示胃恶性肿瘤，并见大网膜有淋巴结肿大，于全麻下行胃大部切除术，术后病理免疫组化证实恶性神经纤维瘤。
讨 论
除胃癌外发生于胃的恶性肿瘤很少见，恶性神经纤维瘤则更为少见。本病在神经纤维瘤病患者中发病率较高。该患儿为孤立性恶性神经纤维瘤，瘤体较大。术后5个月复查，上消化道造影示吻合口良好，未见异常。一年后复查，胃镜示残胃未见异常，腹部CT正常，未见淋巴结肿大。■
作者单位：孙金英（北京医科大学人民医院儿科 邮政编码 100044）
刘芳（北京医科大学人民医院儿科 邮政编码 100044）
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