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淀粉样变性病27例临床分析 |
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> 病人为1980年1月至1997年6月于我院住院诊治，并经病理活检确诊为淀粉样变性病者，其中男性23例，女性4例，年龄24～72岁，平均47.64岁。发病至确诊时间2～240个月，平均45.46个月。其中原发性淀粉样变14例(包括伴发多发性骨髓瘤2例)，继发性淀粉样变3例，家族性淀粉样变多发性神经病变2例，局灶性淀粉样变8例。病理活检部位包括腹部脂肪抽吸、直肠粘膜、皮肤、齿龈、舌、心、肾、肝、胫腓神经等部位。活检组织光镜下HE染色淀粉样物质呈粉红色，全部刚果红染色呈砖红色并在偏光显微镜下观察到绿色双折射物质时方确诊为淀粉样变。高锰酸钾预先染色，可使继发性淀粉样变失去对刚果红染色的亲和力，偏光显微镜下绿色折射消失，从而精确区分淀粉样变是AL(amloid light chain protein)型还是AA(amyloid associated protein)型。所有原发性淀粉样变除了做血尿常规、Cr、BUN、肝功、血浆凝血酶原时间及活动度(PT+A)外，部分病例还测定了血蛋白电泳、尿本周蛋白、血尿免疫电泳、骨髓穿刺、心电图、心脏彩超、肌电图及腹部B超等。
结 果
一、原发性淀粉样变
(一)临床资料
14例原发性淀粉样变中男性13例，女性1例，年龄42～72岁，平均年龄55岁。发病至确诊时间2～96个月，平均28.21个月。最常见的主诉依次为四肢麻木、浮肿及憋气等，最常见的体征依次为肝大、舌大及体位性低血压，最常见的化验异常依次为尿本周蛋白阳性、尿免疫电泳异常及PT+A异常(表1)。除了全身各系统的异常发现外，还常合并非特异性的进行性消瘦、乏力等。
1.神经系统损害：外周神经损害的症状包括四肢麻木6例，其中呈手套袜套样改变的3例，四肢肌力下降5例，出现肌萎缩的2例。自主神经功能紊乱的症状包括体位性低血压8例、阳痿5例、汗闭2例、声嘶2例、便秘2例及膀胱功能紊乱1例。
2.肾脏损害：出现蛋白尿8例，其中肾病综合征3例，镜下血尿1例，肾功能不全者4例，其中2例符合尿毒症的标准。
3.心脏损害：心脏扩大6例，均发生心衰。心电图异常3例，其中肢导低电压2例，房室传导阻滞3例。超声心动图异常6例。
4.消化系统损害：舌大6例，其中巨舌1例。肝大11例，肝功异常仅1例，消化道出血5例。顽固性腹泻2例。
5.血液系统：伴发多发性骨髓瘤2例，分别为IgA型和IgM型。脾大3例。贫血(血红蛋白＜10g)4例。
表1 14例原发性淀粉样变的临床表现及实验室检查结果
临床表现 检查例数 阳性率% 辅助检查 检查例数 阳性率%
肾脏 蛋白尿 8/14 57.14 盆血 4/14 28.57
肾病综合征 3/14 21.42 镜下血尿 1/14 7.14
心脏 心脏扩大 8/14 57.14 尿本周蛋白阳性 7/11 63.63
心衰 6/14 42.85 γ球蛋白增高 3/10 30
神经 四肢无力 5/14 35.71 免疫球蛋白增高 4/11 36.36
四肢麻木 8/14 57.14 血免疫电泳异常 4/9 44.44
体位性低血压 8/14 57.14 尿免疫电泳异常 7/9 77.77
声嘶 2/14 14.29 肾功不全 4/14 28.57
汗闭 2/14 14.29 肝功异常 1/14 7.14
阳痿 2/13 15.38 PT+A异常 6/12 50
便秘 2/14 14.29 ECG异常 3/14 21.42
膀胱功能紊乱 1/14 7.14 UCG异常 6/10 60
消化 消化道出血 5/14 35.71 肌电图异常 6/13 46.15
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