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血栓性血小板减少性紫癜一例报告

致器官功能障碍、衰竭与梗塞,产生严重后果。
  TTP典型病例诊断不难,但需与DIC、EVAN综合征、PNH等鉴别。由于该病罕见,治疗经验不多,多首选血浆置换,其次为血浆输注,通常与大剂量激素、抗血小板聚集药物以及VCR联合运用,有效率54%~82%,死亡率可降至20%[3~5]。血浆置换可去除体内促血小板聚集物,补充正常抗聚集物,而血浆输注只能补充正常抗聚集物,效果不如前者。皮质激素作用主要抑制脾脏对血小板及红细胞的破坏,维持血管完整,对轻症或有免疫性发病机制者有效,单纯应用激素有效率仅为10%[6]。静注丙种球蛋白可以抑制血小板聚集,抑制单核吞噬系统对血小板的破坏,在TTP中应用经验不多。
  通过文献复习以及对该例患者治疗成功的体会,TTP治疗关键在于早期诊断、早期治疗,首选是血浆置换,原则是早期、足量、连续。■

作者单位:张 烜(北京协和医院内科 邮政编码100730)
     沈 悌(北京协和医院内科 邮政编码100730)
     王伟良(北京协和医院内科 邮政编码100730)

参考文献:

[1]James N,Mayes EL.Hemostasis and thrombosis.In Ernest B,Marshall AL,Barry SC,eds.Hematology.5th ed,1996:1290~1298.
[2]汪声恒.出血性疾病.见:方圻主编.现代内科学.北京:人民军医出版社.1995:2319~2321.
[3]Veltman G,Brand A,Leeksman OC,et al.The roles of splenectomy in the treatment of relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura.Ann Hematol,1995,70:231.
[4]Yossef E,Michal R,Amiram E,et al.Therapy and prevention of thrombotic thrombocytopenic purpura during pregnancy:a clinical study of 16 pregnancies.Ann Hematol,1996,51:1.
[5]Pereira A,Mazzara R,Monteagudo J,et al.Thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic-uremic syndrome:a multivariate analysis of factors predicting the response to plasma exchange.Ann Hematol,1995,70:332.
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