|
POEMS综合征1例 |
| |
郁书亮 陈红珍
POEMS(或Crow-Fukase)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、皮肤等多系统损害的病症,临床表现常复杂多样,容易造成长期误诊,我院收治1例,报告如下。
患者,女,35岁,维吾尔族,农民。四肢远端对称性进行性痛麻无力半年,行走困难3个月,伴头面部多汗,面部、四肢末端皮肤变黑,近1周肘、膝关节以上部分轻度麻木、刺痛,于1998年5月26日入院。查体:T 37.2℃,BP 135/75mmHg(1mmHg=0.133kPa),精神差,不能站立,头面及四肢末端皮肤色黑,弹性差,淋巴结无肿大,胸骨无压痛,双乳晕黝黑,右下肺叩诊呈浊音,听诊呼吸音减弱;腹平软,肝肋下3cm,脾未触及;神经系统检查:双上肢肌力Ⅳ级弱,双下肢肌力Ⅱ级,肘、膝关节以下皮肤痛温觉明显减弱,呈手套、袜套型感觉减退。辅诊检查:血、尿、便常规、生化、肾功能、血糖、血脂均正常,血沉35mm/1h,ALT 114.4U,尿本周蛋白(-),腰穿压力为210.12mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),细胞数为0,蛋白0.1g/L,糖3.62mmol/L,氯化物124mmol/L,骨髓象呈反应性增生,浆细胞3%。胸片:右侧肋膈角变钝,不除外右胸腔积液。彩超:肝大,形态正常,肝血流正常。面部皮肤活检:基底细胞内色素明显增多,表皮层部分血管周围轻度水肿,散在淋巴细胞浸润,以血管周围为主。根据以上病史特点,实属我院罕见病例,故治疗相当棘手,经相关科室会诊,初步考虑为格林-巴利综合征,但皮肤损害、肝大等体征与此病不符,且治疗数天无效,后请北京军区总医院孙斌教授远程会诊,确诊为POEMS综合征。经强的松(30mg/d)、B族维生素、硝酸士的宁、硫唑嘌呤等治疗,症状明显改善,生活已能自理。
讨论 本综合征常累及多系统。1980年美国Bardwick将其多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为主要特征,集英文之首字母,命名为POEMS综合征。此病男多于女,约2～3∶1,发病年龄27～80岁,平均(47岁)。该综合征临床表现可概括为7个方面:①多发性周围神经病(PNM):见于全部病例。包括周围神经病,视乳头水肿,脑脊液蛋白细胞分离现象。②脏器肿大:肝肿大最常见(63%～82%),脾肿大约占1/3,其次是淋巴结肿大,约半数有肾脏损害。③内分泌障碍:包括男性阳瘘、女性化乳房,女性溢乳、闭经,甲状腺机能减退。④M蛋白和骨髓异常:即M蛋白、骨髓病、浆细胞瘤等。⑤皮肤改变:皮肤色素沉着、多毛,活检可见基底细胞内黑色素明显增加,局灶血管周围炎,以淋巴细胞浸润为主。⑥骨损害:以躯干、四肢近端和骨盆受累多见。⑦其他:常有低热、血沉快、下肢水肿,胸、腹、心包三腔积液及杵状指。诊断标准具备上述3项以上即可确诊。本例具备上述6项临床表现,符合POEMS的诊断。该综合征的病因病机尚未清楚,目前国际上治疗也仅局限于控制症状,但效果不甚理想,且因临床表现复杂多变,需与格林-巴利综合征、肝硬化、Addison病、结缔组织病等相鉴别,并做到早期诊断,早期治疗,有效控制病情,延缓患者的生命。
上一个医学论文： 静脉毒瘾者严重金黄色葡萄球菌败血症治愈1例
下一个医学论文： 口服安定致死2例
|
|
|
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 临床医学论文 >> 正文