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心内膜弹力纤维增生症12例临床分析 |
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透视可见左室搏动减弱或消失, 则提示EFE,而心肌炎的EKG主要是低电压,各种心律失常,X线心影增大以左室为主,心缘清晰, 肺血管正常或减少。
EFE与肺炎心衰鉴别:EFE左室收缩力减低,所以心音低钝对诊断EFE有特殊意义,如心音明显 低钝且心衰控制后肺部体征随之消失或减轻,则提示EFE。婴幼儿肺炎心衰时肺气肿不明显, 一般不存在明显的心音低钝,且肺部体征随炎症控制而消失。治疗的重点是控制心衰,洋地黄 为首选药物,本组病例对重症及伴肺炎心衰者先采用西地兰纠正心衰后改用地高辛维持,并于 急性期应用地塞米松,酚妥拉明及抗生素进行治疗,症状缓解后改强的松口服,而一般轻症病 例则仅给予地高辛及强的松口服,均能收到较好疗效。近年来有人主张加用环磷酰胺可以提 高疗效,降低病死率［3］,而新近有人报告加用长疗程ACEI(苯那普利)可明显提高疗 效及治愈率［4］。总的来说,本病治疗以地高辛及强的松为主,且多数学者认为地高 辛 的长期足量维持与疗效有明显关系,地高辛应长期足量维持,疗程2～3年,且应根据体质量不 断 增加而调整剂量,停药标准:症状消失2年以上,EKG示左室R波幅减低,T波正向,胸片心胸比例 小于0.50,超声心电图示左室大小基本恢复正常。合用激素可起到减轻心内膜心肌炎症, 改善心肌功能及营养,减少心肌坏死及其毒性影响,减少心肌自身免疫损害等作用。激素疗效 一般为1～1.5年,应规则使用,过早停药或过早减量均可能引起病情复发。
作者单位:林吉进(515041)汕头大学医学院附属第一医院内三科
林郁生(515041)汕头大学医学院附属第一医院内三科
参考文献
1，陈灏珠主编.中国医学百科全书,心脏病学,第1版,上海:上海科技出版社,1982.1 20
2，褚福棠主编.实用儿科学,第6版,北京:人民卫生出版社,1996.1504
3，马沛然,宁寿葆,李家宜,等.第六届全国小儿心血管学术会议纪要.中华儿科杂志,1994, 32(5):299
4，刘晓燕,钱永如,李仕章,等.苯那普利治疗心内膜弹力纤维增生症的疗效评价.中华儿科 杂志,1998,36(1):45
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