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心内膜弹力纤维增生症12例临床分析 |
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林吉进 林郁生
心内膜弹力纤维增生(endocardial fibroelastosis,EFE)于1941年首先被Crt oss命名,属原发性心肌病的一种,病死率高,病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚,致心室 肌舒缩均受限,心脏扩大,心力衰竭为特征,多见于婴幼儿,特别是6个月内发病多见,也可见于 新生儿。本病是婴幼儿时期发生心力衰竭最常见的原因之一,临床往往因缺乏特异性表现和 诊断方法,易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆［1］ ,近年来由于超声心动图的广泛应用,有力地协助本病早期诊断与治疗。现将我们诊治的12例 EFE的临床资料进行分析,以期对本病的临床诊断与治疗进行探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料及诊断标准 病例为我院1990年4月至1999年4月间儿科住院患儿,12 例中男5例,女7例。年龄20天至2.5岁,其中年龄小于6个月8例,6～12个月2例,大于1岁2 例。按以下标准诊断为EFE:①早期即发生充血性心力衰竭,多因呼吸道感染而诱发,心衰顽固 ,反复加重;②无明显器质性心脏杂音;③X线示心脏增大,以左室为主,搏动减弱;④心电图示 左室肥厚,伴心前区S-T段下移和T波倒置;⑤超声心动图示左室内径扩大,心内膜增厚,收缩 无力。
1.2 临床表现 咳嗽10例,气促11例,发绀9例,发热7例,苍白、多汗、纳差 、喂养困难5例,烦躁不安8例。心前区隆起6例,心动过速9例,心音低钝10例,心尖部2/6收缩 期杂音2例,未闻及杂音10例,肺部湿音6例,肝肿大5例。
1.3 辅助检查 X线检查:12例均有中度以上心脏扩大,左室肥厚10例,普大 2例,左室搏动减弱9例,肺炎5例。心电图检查:12例均有异常,左室肥厚12例,伴ST-T改变11 例,窦性心动过速9例,Ⅰ度房室传导阻滞2例。超声心动图检查:12例均有左室明显扩大,其中 左室 与右室均扩大2例,左室与左房扩大1例,10例可见心内膜增厚,回声增强,内膜增厚程度2.5 ～5.6mm,平均(3±0.8)mm,增厚的心内膜呈区域性分布,集中在左室后壁、侧壁及 后间隔。12例均示心肌运动弥漫性减弱。彩色多普勒观察发现2例有中度二尖瓣返流,伴二尖 瓣增厚和腱索增粗各1例,伴房缺1例。
1.4 治疗 治疗以洋地黄为主,重症或合并肺炎心衰者辅以肾上腺皮质激 素、抗生素及血管活性药物等进行综合治疗。急性期用西地兰0.04～0.06mg/kg静 注,首次用半量,余量分2～3次,每4～6小时1次,缓解后改服地高辛0.01mg/kg,每12小时1 次口服,合并肺炎心衰者加用地塞米松和酚妥拉明,病情缓解后服强的松1.5mg/(kg*d), 6～8周后开始减量,减至2.5～5mg/d作为维持量。一般轻症病例则仅给予口服地高辛和 强的松则可。一般用药至心电图正常,X线接近正常可渐停药,而以超声心动图检查示左室大 小基本恢复正常,左室射血分数(EF)、心室短轴缩短率(FS)、心脏指数(CI)等收缩功能和二 尖瓣舒张早期快速充盈峰值流速(E)、舒张晚期充盈峰值流速(A)、等容舒张时间(IVRT)等舒 张功能恢复正常,则为安全的停药标准,12例中1例因不规则用药,致反复发生肺炎心衰而死亡 ,1例放弃治疗,余10例均痊愈。5例因肺炎心衰而首次就诊,于急性期静注西地兰、地塞米松, 病情控制后改口服地高辛和强的松,经治疗均痊愈。
2 讨 论
心内膜弹力纤维增生症属原发性心肌病的一种,多发生于婴幼儿,特别是6个月以下 的婴儿,新生儿可发病。本病病因尚未完全清楚,主要与宫内感染、心内膜缺血缺氧、机械梗 阻、淋巴管阻塞、先天性代谢障碍以及遗传有关,近年来多数认为EFE与柯萨奇B组病毒感染 有关,可能为病毒性心肌炎发展而来。病理改变为心脏扩大以左室为主,心内膜下弹力纤维增 生,使心内膜增厚呈乳白色,平滑光亮,主要累及左室,也可以累及右室或右房,甚至整个心脏, 且可有附壁血栓形成。
EFE病情轻重不一,临床表现不尽一致,诊断重点有如下几点［2］:①婴幼儿不明原 因心脏增大,早期发生心力衰竭,多见于6个月以下婴儿;②心脏无明显杂音,心音低钝;③心电 图示左室肥厚伴心前区ST-T改变;④X线心影增大,以左室为主,左室搏动减弱;⑤超声心电图 示左室扩大,短轴缩短率(FS)及射血分数(EF)降低。本病缺乏特异临床表现,易被误诊为肺炎 、心衰、先心病、心肌炎等。
EFE与心肌炎鉴别:EKG示左室肥厚伴劳损,超声心电图示左室扩大,搏动减弱,心内膜增厚, 回声增强,X线心影增大,以左室为主,心影边缘模糊,左前斜位[1] [2] 下一页
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