肝脏恶性纤维组织细胞瘤11例临床分析

　　组织学上肝MFH的形态类似于软组织的MFH，瘤细胞的高度多形性和席纹状生长方式是其两个重要的镜下特征。MFH具有细胞成分的复杂性、瘤细胞的多形性和组织结构的多样性三个基本特点。可分为5亚型：?譹?訛车辐状多形性;?譺?訛黏液型;?譻?訛巨细胞型;?譼?訛黄色瘤型;?譽?訛血管瘤样型。其中车辐状多形性最为常见，本组9例为此型。免疫组化中瘤细胞呈vimentin、CD68、α1-AT、α1-ACT、Mac387和lysozyme阳性，上皮性和肌源性标志物阴性。

　　影像学上，肝MFH的表现也不典型。有文献报道，肝脏MFH的主要CT表现为平扫呈形态不规则的低密度占位性病变，中心出血坏死明显，病灶呈浸润性生长，增强扫描位于肿瘤周边的实质及中心坏死部分同步强化[6-7]。本组表现与文献报道不完全一致。本组6例CT扫描结果中平扫5例呈不均匀低密度影，1例混合密度影，中心均未见明显出血坏死;增强扫描后6例均动脉期轻度不均匀强化呈高密度，门脉期5例密度减退呈低密度，1例呈等密度;延迟期病灶均呈低密度。YU等[8]总结观察的14例行肝脏CT扫描的肝脏MFH中均未发现肿瘤内钙化及明显出血坏死，平扫的8例表现为边界不清的低密度灶，增强扫描的l2例中7例肿瘤实质呈高密度，与本组表现类似。肿瘤侵蚀性强，易侵犯邻近结构，本组中3例CT平扫病灶周围见水样密度影，考虑为肿瘤侵蚀引起的慢性炎症反应。少数肿瘤CT表现为边界清楚的占位性病变，但镜检显示肿瘤与周围肝组织无明确界线[9-10]。肿瘤一般无门静脉及胆管受侵表现[8]，与本组资料表现类似。

　　本组肝MFH的MRI特点为：5例均TIWI等低信号;3例T2W1混杂不均匀高信号，1例T2WI稍高信号，1例T2WI部分高低混杂信号，部分极高信号，与文献报道类似[6];动态增强结果与CT类似，本组仅1例强化不明显，延迟后呈不均匀较明显强化，结合文献报道考虑为肿瘤较大，其内含大量纤维成分所致[11]。

　　由于本病临床表现缺乏特异性，又无特异性的血清学指标，临床误诊极高，本组术前临床均未正确诊断，疑诊为原发性肝癌7例，疑诊为其他肝肿瘤4例。临床上某些原发性肝癌、无明显出血的肝腺瘤、血供贫乏的肝转移瘤等影像学上在动脉期可表现为不均匀强化，故均需考虑与肝脏MFH作鉴别。因此须紧密结合临床与化验检查资料，但也不能过分地依赖某一指标。本组7例术前考虑为肝细胞肝癌，多数肝癌为膨胀性生长，在肿块与正常肝组织之间形成假包膜，被认为是较有特征性的鉴别征象，因此若对于甲胎蛋白阴性仍然怀疑肝细胞肝癌者若在延时扫描出现假包膜强化，对于诊断肝细胞癌具有重要参考价值。同时结合病理角度来解释，肝MFH瘤内纤维组织含量一般高于原发性肝癌等瘤组织，导致其在CT、MRI上强化方式为轻度不均匀强化，不同于肝细胞肝癌的典型“快进式”强化，亦可作为临床鉴别的一定依据。本组有1例因增强扫描病灶边缘延迟性强化，类似胆管细胞型肝癌而导致误诊。与后者的鉴别上，局部薄层扫描和动态增强扫描非常重要，一般胆管细胞型肝癌增强后的CT值很少大于50 Hu，同时肝MFH一般无门静脉及胆管受侵表现，如发现有血管侵蚀、肝内局限性胆管扩张或有点状钙化、局限性胆管壁增厚(>2 mm)、扩张胆管内见结节状或乳头状软组织影，应高度怀疑胆管细胞型肝癌可能[12]。

　　肝MFH为高度侵袭性恶性肿瘤，国内报道肝脏MFH局部复发率41%～51%，转移率14%～55%，疗效和预后极差，平均生存期不到1年[13]。本组患者8例为术后1年内复发，复发率高于文献报道。目前腹部MFH的治疗趋向于综合治疗，以手术为主的综合治疗较单纯手术及放化疗预后好，术后辅以放疗可降低局部复发率[14]。本组2例患者术后行放疗治疗，其肿瘤复发时间明显延长，但需考虑与手术病理提示肿瘤有完整包膜有一定关系。完整切除肿瘤辅以术后规律放疗为现在大家普遍接受的有效治疗方案[15]。同时Yang等[16]报道，在不能完整切除的情况下，仅姑息切除，术后辅以放化疗，也可以提高患者的生存率。

　　总之，肝脏MFH是一种恶性度极高的原发性软组织肉瘤，通过对这11例患者的分析并综合文献知识，可以得出：肝脏MFH早期可以没有任何症状，肝内肿瘤逐渐增大，表现出消化道症状，以腹部隐痛常见，诊断时多已属晚期，预后不佳;MRI、CT等影像学上有一定的特征性表现，但仍然难以与原发性癌、肝脏其他恶性肿瘤、特殊类型的血管瘤等准确鉴别，需依靠免疫组织化学方法排除其他诊断和病理学确诊，影响预后的主要因素为肿瘤的发现范围、治疗方式、病理类型、肿瘤

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