肝脏恶性纤维组织细胞瘤11例临床分析

　　【摘要】 目的 探讨肝脏恶性纤维组织细胞瘤(MFH)准确临床诊断和合理治疗的方法。方法 回顾性分析我院2000年2月至2009年7月间11例经手术切除并经病理证实的肝脏MFH患者的临床资料。结果 大多数MFH患者无明显症状，血清学检查正常，9例患者MRI、CT有一定的特征性表现。全部患者手术并发症发生率为9%，无手术死亡。随访发现8例患者术后1年复发。结论 MFH侵袭性强，复发率高，病理分级差，CT、MRI有一定的诊断价值，手术完整切除是MFH首选的治疗方法，术后辅以放疗等有助于提高患者的远期生存率。

　　【关键词】 组织细胞瘤;纤维;肝疾病;外科手术;磁共振成像

　　恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibroushistiocytoma，MFH)为一种恶性度极高的软组织肉瘤，O’Brien和Stout[1]在1964年第一次对它进行了描述。MFH在四肢及躯干好发，发生于肝脏者较少见，国内外文献报道较少，为了提高其诊断准确率，以便选择科学合理的治疗方法，现对我院2000年2月至2009年7月间收治的11例肝脏MFH患者的临床资料进行整理分析，并复习文献，报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 对2000年2月至2009年7月我院收治的11例MFH患者进行手术治疗。其中男6例，女5例。年龄32~71岁，平均36.3岁。肿瘤直径最大17 cm×12 cm，最小为3.5 cm×2.9 cm，瘤体>5 cm者7例，肿瘤单发8例，多发3例。术前临床均未正确诊断，疑诊为原发性肝癌7例，疑诊为其他肝肿瘤4例。治疗方法均为手术完整切除。全部病例均经病理证实。

　　1.2 临床表现 MFH起病隐匿，大多数患者无明显症状。本组7例患者为上腹部隐痛不适检查发现，4例患者为体检发现。3例有肝炎病史，2例合并肝硬变。

　　1.3 实验室检查 11例MFH患者均做了全面的血清学检查，其中肝功能完全正常者9例，总胆红素轻度升高2例。HBsAg阳性3例。全部患者AFP、CEA、CA19-9均阴性。

　　1.4 影像学检查 11例患者均行B超检查。3例病灶表现为低回声，7例强回声，另有1例呈囊实性。均为边界不明确，内部回声不均匀。

　　6例行螺旋CT平扫加三期增强扫描。结果平扫5例呈不均匀低密度影，其中2例病灶周围见水样密度影;1例呈混合密度影;增强扫描后6例病灶均为动脉期轻度不均匀强化，门脉期5例病灶密度减退呈低密度，1例呈等密度;延迟期病灶均呈低密度。

　　5例行MRI平扫加Gd-DTPA动态增强扫描。结果显示，5例病灶均呈TIWI等低信号;3例呈T2W1混杂不均匀高信号，1例呈T2WI稍高信号，1例呈T2WI部分高低混杂信号，部分极高信号;动态增强结果显示，动脉期3例病灶轻度不均匀强化，1例明显不均匀强化，1例强化不明显;门脉期及延迟期4例病灶信号低于肝实质，1例延迟后呈不均匀较明显强化。

　　1.5 病理检查 肉眼肿瘤大体表现为质软圆形或多结节型，边界尚清。8例有包膜，3例包膜不完整。7例为灰白色，4例为灰白灰黄色。镜下癌组织呈弥漫状排列，可见巨核、多核瘤细胞，间质纤维组织增生。其中9例可见席纹状结构，2例合并肝硬化。

　　1.6 手术结果 本组除1例因合并肝硬变，术后并发大量胸水、肝功能失代偿，经治疗后痊愈出院，其余10例均恢复良好。全部患者均进行了随访，最长随访时间5年，8例患者术后1年内肝内肿瘤复发，其中3例患者术后2个月内肿瘤复发;2例患者术后行放疗治疗，分别于术后4年、5年肿瘤肝内复发。1例患者(2009年7月手术)术后2个月暂未见肿瘤复发。

　　2 讨论

　　MFH是成年人最常见的原发性软组织肉瘤之一[2]，男性多于女性，好发年龄为50～70岁，四肢及躯体多见，发生于肝脏的MFH一般少见[3]。术前B超、CT、MRI定位基本满意，但术前定性困难，即使术后，也常需要免疫组化检查方能确诊[4]。

　　MFH的确切病因至今未明。其临床主要表现为肝区疼痛，部分患者可出现厌食、乏力、低热等，其症状与肝脓肿、原发性肝癌及其他肝脏恶性肿瘤相似。AFP、CEA、CA19-9等肿瘤标志物通常为阴性，常无乙型肝炎病史及肝硬化史。本组患者仅3例有肝炎病史，其中2例合并肝硬变。该病晚期偶见外周血白细胞(包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞)异常增多[5]。

　　MFH属于肉瘤性质，但其组织来源尚未定论，目前有以下几种观点：?譹?訛肿瘤源自组织细胞，其中有些细胞具有成纤维细胞的特征。?譺?訛肿瘤来

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