儿童中枢性尿崩症影像表现与临床相关性探讨

    在儿童继发性中枢性尿崩症中，肿瘤为主要原因，本组占42%，其中以生殖细胞瘤、颅咽管瘤为主，胶质瘤次之，垂体瘤很少见。本组15例颅内肿瘤中，肿瘤组织均侵犯到垂体，临床上除脑积水外，常见内分泌紊乱主要表现如尿崩症、性早熟等；其中生殖细胞5例，颅咽管瘤5例，垂体腺瘤2例。有文献报道，如果中枢性尿崩症出现后跟踪4年，仍未发现有颅内肿瘤，方可认为这种尿崩症为原发性，因为有许多中枢性尿崩症出现很长时间后方可以查出颅内肿瘤。

    在继发性中枢性尿崩症其他原因中，郎罕氏细胞组织症、先天性垂体发育异常也是重要原因之一。据报道大约有2/3的中枢性尿崩症累及下丘脑垂体轴，郎罕氏细胞组织症占病因的首位，为23%。本组5例(15%)，郎罕氏细胞组织症脑内最常侵犯的部位是垂体和下丘脑，影像主要表现垂体柄增粗或下丘脑软组织结节，以尿崩症是其突出的临床表现。垂体小、发育不良8例，有人报道，垂体正常前后径为6.5～12.0mm，平均9.1mm，高度4.0～9.6mm，平均6.2mm。本组8例患者的垂体各径测得值均比此值缩小。垂体柄异常16例，据报道，正常垂体柄在视交叉水平为3.25～0.56mm；在与垂体交界处为1.19～0.40mm；在中点2.88mm。我们测得的垂体柄变细或上端增粗均与此值有明显差异。

    过去中枢性尿崩症多数通过临床进行诊断，不易查出其真正原因。影像学尤其MRI的发展，对揭示中枢性尿崩症的原因起到了重要的作用。MRI是目前显示垂体、下丘脑及其邻近结构的最佳影像检查方法，MRI软组织分辨率高，没有骨伪影，且无须变换体位可行三维方面扫描。90%以上的正常垂体在T1加权像上压迫时间越长，发生肢麻木的可能性大，进而增加术肢静脉血栓的可能性，故时间以15分钟为宜。

    影响标本不合格的因素

    气泡：气泡会影响pH、PaCO2、PaO2的检测结果。

    采血肝素浓度：是准确血气分析结果的核心保证，肝素用量过多可造成pH、PaCO2值↓、PaCO2值↑；过少便起不到抗凝作用。国际化最终以50°/ml为标准。将一支肝素含量为12500°稀释至20ml，取0.2到5ml空针内，含125°取2ml动脉血。

    标本混匀程度：不充分混匀会增加凝血的发生。

    标本送检时间：必须在15分钟内送检，否则影响PaCO2、PaO2和乳酸检测，冰箱内放置不超过1小时。

    呈现为特征性高信号的垂体后叶，能与前叶清楚区分。垂体后叶的结节状短T1高信号影，目前认为是由于下丘脑的视上核和室旁核合成分泌的抗利尿激素，与其运载蛋白构成晶体颗粒，被覆磷脂膜，沿鞘神经纤维轴突经垂体柄转运到垂体后叶贮存，调节机体的水代谢，而抗利尿激素具有明显的短T1效应，因此形成了垂体后叶较为特征性的MRI信号特征［3］。尿崩症患者T1加权像垂体后叶的高信号消失反映了抗利尿激素的合成或分泌不足。本组26例MRI检查均有见此表现，因此认为此MRI征象是中枢性尿崩症最有意义的特点，不过我们应认真观察垂体、下丘脑及其邻近结构有无病变，以除外继发性中枢性尿崩症。因鞍区病变与垂体柄关系密切，肿瘤常压迫、损伤下丘脑及垂体柄，垂体柄损伤将导致ADH分泌障碍［4］。损伤位置的高低和程度决定了尿崩症的发生和程度，越靠近下丘脑，尿崩症的发生率越高［5］。通常认为如果垂体柄完全受损或离断，则不可避免地会发生顽固性尿崩症。MRI能清晰显示鞍区病变与垂体柄的关系，并能准确显示垂体柄增粗、变形、移位，故影像学检查尤其是MRI是目前诊断中枢性尿崩症的重要方法，在发现继发性中枢性尿崩症病因方面发挥着重要作用。值得注意的是，虽然影像学检查对引起继发性尿崩症的大部分鞍区病变能够做出定性诊断，但部分征象仍需要和其他一些病变相鉴别。其中组织细胞增殖症有时与胶质瘤或生殖细胞瘤鉴别诊断困难，有待于进一步探索。