然病程。本研究结果表明不同的首发症状而后演变为呼吸困难的比例明显不同,以延髓症状为首发者而后出现呼吸困难者的比例最高,以肢体无力为首发者而后出现呼吸困难者的比例次之,以眼肌症状为首发者而后出现呼吸困难者的比例最低。老年组MG中合并胸腺瘤者明显高于成年组及小儿组;而合并其他免疫病者却明显低于成年组。武内透等[4]报道的11例老年期MG中合并胸腺瘤者高达36.4%。也有学者发现约10%～15%的MG患者伴有胸腺肿瘤,而30%～50%的胸腺肿瘤患者伴MG[5]。虽然MG病因及发病机制尚不完全清楚,但与胸腺有密切关系。有人发现胸腺瘤的新生物具有免疫调节特别是免疫抑制效应,其作用的结果使抗体合成受到抑制[6]。另外,老年人的T抑制淋巴细胞对自身免疫反应的抑制作用随年龄的增加而增加[7],故老年期MG合并免疫病者较少可能与合并胸腺瘤较多有关。对于胸腺瘤的发现需完成纵隔检查,纵隔检查能明确胸腺有肿瘤或增生,早期摘除,对MG治疗也有一定好处。
老年MG以眼外肌首发症状误诊为眼外肌麻痹占7.7%,其他全身型误诊为脑血管病、心脏病、低钾性周期性麻痹更多。老年MG合并内科系统疾病率高且病种复杂,使早期症状容易被其他内科疾病所掩盖,导致误诊。武内透等[4]发现老年期MG因延髓症状而误诊为脑血管病者更多,高达54.5% (6/11)。所以,对以延髓症状为首发的老年患者应特别注意鉴别诊断,当不能完全肯定诊断时最好行新斯的明试验以明确或排除MG,以免延误治疗时机。众所周知MG常见死亡原因为肌无力危象,但老年期MG患者发生危象较少。其原因尚不完全清楚,可能与老年自身的特殊免疫状态和治疗的规范化程度有关[89]。随着免疫抑制剂、胸腺放疗及化疗的及时、合理应用,与MG有关的死亡逐渐减少, 但随年龄的增加因其他疾病致死者却逐渐增加[10]。本组的老年期MG中共死亡8 例, 病死率为12.9%,但因肌无力危象而死者较少, 仅占死亡总数的12.3%;死于并发症者较多,占38.3%;与MG无关的死亡高达49.4%。许凤全[2]报道的老年期患者病死率明显高于非老年,但死于危象者只有4例,仅占死亡总数8.7%;与重症肌无力无关的死亡高达81.3%,此与国外相关报道相似。因此在老年期MG的治疗中更应特别谨慎小心,及早制定综合治疗方案,不仅治疗原发病MG,还要及早治疗其并存症及防治因治疗而出现的并发症。研究显示,仅用胆碱酯酶抑制剂的患者总有效率仅为6.7%,而与免疫抑制剂(包括类固醇激素)、血浆交换和免疫球蛋白相结合治疗,可显著提高有效率[11]。由于老年人多合并有高血压、冠心病、糖尿病、慢性阻塞性肺疾病、胃肠疾病等多种疾患,大剂量激素冲击治疗受到限制,中剂量激素治疗小剂量激素维持、大剂量丙种球蛋白治疗、环磷酰胺治疗等治疗手段可以根据具体情况合理选择。老年患者心脏潜在功能下降,同时肝脏解毒功能、肾脏排泄功能均下降,抵抗力低下,易于合并多种感染,感染常为老年患者病情急剧加重及导致死亡的高危因素。国外报道,MG的发病可能与病毒感染、某些自身免疫性疾病有关,推测通过分子模拟机制,病毒的某些结构使机体产生自身抗体或由于某些自身免疫的疾病引起免疫调节紊乱,从而产生肌无力现象。总之,治疗应因人而异,制定个体化综合方案。
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