女性平均(8.1±5.0)岁;成年组234 例,男107例,女127例,年龄15~59岁,男性平均(35.2±4.0)岁,女性平均(37.2±5.6)岁;老年组62例,男36 例,女26 例,年龄60~86岁,男性平均(67.1±7.0)岁,女性平均(66.5±5.3)岁。
1.2 方法 回顾性分析各组病例的首发症状及其演变、合并症以及误诊情况,以明确老年MG患者的临床特点。
1.3 统计学处理 计数资料比较采用χ2检验,以P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 首发症状及病型 老年组、成年组以及小儿组MG均以眼外肌症状首发者最多, 其次以延髓症状为首发,以肢体无力等其他症状为首发者均少见,见表1。老年组以眼外肌症状为首发的发生率与成年组相比差异无显著性意义;而与小儿组相比,老年MG以眼外肌为首发症状发生率明显多于小儿组(P<0.01)。以延髓症状为首发者的发生率在3组间也存在明显差异,老年组MG以延髓支配肌肉为首发者最多,其次是成年组,小儿组以此症状为首发者最少(P<0.01)。肢体无力发生率在3组间相比差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。表1 3组间首发症状比较(n,%)
组别眼外肌症状延髓症状肢体无力症状 老年组(n=62) 47(75.81) 11(17.74) 3(4.84) 成年组(n=234) 173(73.93) 35(14.96)** 10(4.27) 小儿组(n=162) 52(32.10)** 20(12.35)** 6(3.70)
注:与老年组比较,**P<0.01根据Osserman 分型,在62 例老年组中,眼肌型为38.7%;全身型为61.3%。234例成人组眼肌型为38.3%,全身型为61.7%,162例小儿组眼肌型为60.8%,全身型为39.2%。老年组与成年组相比差异无统计学意义;而与小儿组相比,老年组以全身型为多(P< 0.01),而眼肌型却明显少于小儿组(P<0.01)。
2.2 首发症状的演变 MG患者首发症状常为眼症状、延髓症状及肢体无力,3种症状均可演变为其他症状。3组间各种症状互相演变无统计学差异,但3组以延髓首发症状演变为呼吸困难者的比例明显高于另2种首发症状者(P<0.01),见表2。表2 3组首发症状演变结果
2.3 合并症 胸腺情况的确定根据胸片、纵隔CT、MRI或手术。胸腺瘤病人,62%可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合率高达94%。老年组MG中合并胸腺瘤者11例,占17.7%;伴胸腺萎缩者2 例,占3.2%;未发现胸腺增生者。成年组MG合并胸腺瘤占6.3%,小儿组MG中合并胸腺瘤者1 例,仅占0.6%;伴胸腺增生者1 例,占0.6%。老年组MG分别与成年组、小儿组相比差异有显著性 (P<0.01)。
62例老年组MG中合并其他免疫病者2 例(类风湿性关节炎、桥本病),占3.2%。成年组合并其他免疫病者13例,占5.6%,其中甲状腺功能亢进6 例,桥本病2例, Graves 眼病1 例,系统性红斑狼疮1 例,多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎各1 例。小儿组MG中,合并其他免疫病者3 例,占1.85%,包括甲状腺功能亢进、Graves眼病及桥本病各1 例。
2.4 误诊情况 以眼外肌首发症状误诊为眼外肌麻痹占7.7%,其他全身型误诊为脑血管病、心脏病、低钾性周期性麻痹更多;以延髓支配肌肉为首发的11 例老年MG患者中,误诊3 例,占27%,且均误诊为脑血管病。
2.5 治疗 本组62例老年MG患者中,行胸腺摘除1例,中剂量激素治疗小剂量激素维持35例,大剂量丙种球蛋白治疗12例,环磷酰胺治疗7例,除2例死于多脏器功能衰竭外,均获得良好疗效。发现胸腺异常者,手术胸腺摘除为首选。老年人疾病谱广,患MG合并内科疾病多,给临床诊断和治疗带来一定困难。
3 讨论
MG是一种自身免疫疾病。在<15岁、>70岁此病较少发病,大约60%发病于20~40岁。本组研究发病率仅占13.5%,发病率低,与文献报道相符。但国外文献报道的MG有2个发病年龄高峰,其中晚发病高峰在70~79岁,本组研究与此不相符。这也可能与中国人口多,经济条件相对较差,老年人发病后症状不典型、不严重时(如仅有眼睑下垂)主动看病者少有关。其中以男性发病为主。许凤全[2]报道也以男性发病者多。
首发症状可以作为评估老年重症肌无力患者出现呼吸困难的可能性大小的依据[3],预测患者自
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