多样,手术并非是唯一的治疗方法,注射肉毒毒素或扩张治疗亦通常有效;而假性贲门失弛症尤其恶性肿瘤所致的应首选手术治疗,如果用药物或扩张治疗不仅无效而且还会延误病情。恶性肿瘤所致的假性贲门失弛症临床上虽然有年老、发病时间短、体质量减轻迅速、内镜不易通过贲门口等特点[45],但无特异性;常规食管测压、钡餐检查无法与贲门失弛症鉴别,由于 :下食管括约肌标志; :上食管括约肌标志; :山莨菪碱10 mg肌注标志. A:1例贲门失弛症患者,肌注山莨菪碱5~10 min下食管括约肌明显松弛;B:1例假性贲门失弛症患者,肌注山莨菪碱后下食管括约肌不松弛.肿瘤时常为黏膜下侵润,内镜检查活检仅66%患者获得明确诊断[2]。Dodds等报道通过钡餐检查测量LES狭窄段直径在吸入亚硝酸戊酯后的扩张程度以鉴别两种疾病[6],但其需在X线下连续观察数分钟,并且扩张程度的测量受观察者主观影响大,而通过持续测压观察LES对药物反应,所得数据更客观、准确。笔者利用Dent导管进行食管测压[7],因该导管与传统测压导管相比,增加了一个袖套装置使之能长时间准确感受整个括约肌的压力变化,故能鉴别两种疾病LES对山莨菪碱的反应。
研究表明,贲门失弛症的病理改变不是LES本身的病变,而是支配LES的肌间神经丛中松弛LES的抑制性神经元减少或缺乏引起[8]。山莨菪碱作为M胆碱受体阻断剂,可抑制乙酰胆碱引起的食管平滑肌收缩,故本组贲门失弛症患者在肌注山莨菪碱后LES均表现为明显松弛。本组恶性肿瘤所致的假性贲门失弛症患者在肌注山莨菪碱前食管测压均表现为贲门失弛症特点,肌注后LES松弛不明显,这是由于肿瘤直接浸润食管肌间神经丛,破坏了神经节细胞的功能[3],因而具有与贲门失弛症相似的食管测压表现,但同时由于肿瘤机械性梗阻因素的存在,使其LES在肌注山莨菪碱后不易松弛。本组还观察到,贲门失弛症患者在肌注山莨菪碱后LES松弛率无明显改变,但食管体部静息压随着LES的松弛明显降低,吞咽困难缓解,说明贲门失弛症患者只要LES压力降低,即使LES在吞咽后无反射性松弛,也能加速食管腔内内容物的排空,改善吞咽困难。
笔者认为,山莨菪碱试验可作为贲门失弛症患者食管测压诊断的重要补充。对贲门失弛症疑似患者进行食管测压检查时,若肌注山莨菪碱后LES松弛不明显,应警惕假性贲门失弛症可能。超声胃镜可清楚显示消化管壁的正常层次、病变的起源、范围、性质和深度情况[5],活检时可采取深挖式活检均有助诊断,即使胃镜检查未发现异常,也应积极手术探查,以免延误治疗。
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