统。其骨科的主要临床表现为脊柱侧凸、胸廓畸形、硬膜膨出、关节韧带松弛和髋臼突出等。其诊断标准为：典型的家族史;心血管系统异常（主动脉根部扩张和/或二尖瓣脱垂）;晶状体脱位;骨骼异常（四肢过长、上下身比例失调、脊柱侧凸等）。以上四项中出现二项就可确诊［1］。Marfans综合征合并脊柱侧凸弯曲病情加重快 保守治疗效果不佳 融合后假关节发生率高是该病的特点。1978年Dr.Winter［7］较系统地介绍了该病合并脊柱畸形的特点及治疗原则 并与同期治疗的特发性脊柱侧凸进行比较后指出 柔软及迅速加重的弯度是脊柱畸形的特点 而早期坚固的后路融合是防止侧凸加重的关键。Amis等［8］报道8例该病的治疗护理经过 重点介绍了保守治疗的经验 提出早期保守治疗应以支具治疗为主 佩戴支具的时间应适当延长 并辅以电刺激、体操、牵引等方法 以控制弯度的加重。我们通过对此类患者的治疗与护理，发现该病护理有以下特点应引起重视:（1）Marfans综合征合并脊柱侧凸的弯度发展很快 尤其是在青春发育高峰期比一般特发性脊柱侧凸的发展快1倍左右。所以对患者要不断观察脊柱的发育;（2）术前进行系统的肌肉和神经锻炼对术后的矫形有重要作用;（3）术中要进行神经和生命体征的监测，对于伴有气胸患者要观察血气的变化；（4）术后要进行必要的系统护理，发现有脊髓损伤的表现及时报告医师；（5）此类患者常合并后凸畸形使矫形困难 并易出现神经并发症。因此一旦确诊此病 应尽早治疗，术前后腰背肌锻炼、术中术后有效护理在疗效中起到一定的作用。 【参考文献】
1 Pyeritzre Mckusick VA.The Marfan syndrome :Diagnosis and management.N Engl J Med 1979 300:772-777.
2 Boucek RJ Noblele NL Ganjasmithz et al.The Marfans syndrome: A deficienty inchemically stable collagen cross links.N Engl J Med 1981 305:988-991；804-808.
3 张学军 于凤章 等.肩胛骨矫形术治疗先天性高肩胛症.中华小儿外科杂志，2003，24（1）：26.
4 刘广源，沈建雄 等.特发性脊柱侧凸与椎高肌肌纤维类型的改变.脊柱外科杂志，2004 ，2（6）:360-362.
5 Lipton G E Guille J T Kumar SJ.Surgical treatment of scoliosis in Marfan syndrome: guide lines for a successful outcome.J Pediatrorthop 2002 22:302-307.
6 金大地.现代脊柱外科手术学.北京：人民军医出版社，2001：312-314.
7 Robins PR Moe JH Winter RB.Scoliosis in Marfans syndrome.J Bone Joint Surg 1995 57:358-368.
8 Mesrobian RB Epps JL.Midtracheal obstruction after Harringtonrod placement in a patient with Marfans syndrome.Anesth Analg 1986 65:411-413.
上一页 [1] [2] [3]
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 护理论文 >> 正文