摩擦音。脊柱侧凸 平背畸形 肩胛骨后凸。四肢感觉、运动均正常。（7）血生化检查示：碱性磷酸酶升高（129u/L） 血磷稍高（4.7mg/dl）。心电图检查，心脏彩超检查。肺功能:呈限制性通气障碍 用力肺活量（FVC）＜0.9/L 用力呼气容量（FEV）0.1% 最大肺活量（VC Max）84.4%［4］。 1．3 手术方法 单纯后路矫形4例，前路矫形1例，中华长城撑开4例 Ｕ形杠1例。融合范围应比特发性脊柱侧弯多2～3个椎体 并加大植骨量 以防止术后假关节出现 必要时可重复植骨 以获得稳定的融合。前路采用右侧开胸前路T5～12松解植骨融合术。手术中发现右侧胸腔积液1例，后路采用后正中切口。
2 护理方法
2.1 术前护理 患者的术前护理对患者术中的安全和术后的恢复起到关键的作用。Marfans综合征常合并后凸畸形使矫形困难 并易出现神经系统并发症。基于本病特点 如果确诊此病 应尽早治疗。早期保守治疗除佩戴支具外 牵引、体操、电刺激都应考虑进行。而且支具的佩戴时间应适当延长 并严密观察弯度的变化。如果保守治疗无效 应尽早手术治疗。
2.1.1 支具的佩带 患者Cobb角＜20°，无神经症状，发展较慢，患者年龄较小，应该加以佩戴支具，在医师的指导下，按照身体的尺寸来佩戴。注意骨骼隆突处避免压伤，每年进行复查，观察患者的身体以及骨骼的发育情况，如病情发展快或者出现神经症状，进行手术治疗［5］。
2.1.2 牵引治疗 患者在保守治疗时应该在医师指导下进行腰椎牵引，牵引重量根据患者的身体情况来决定，一般重量约10kg，每次30min，每天一次，如果患者在牵引过程中出现四肢麻木情况应该停止牵引治疗。
2.1.3 电刺激治疗 电刺激能够兴奋肌肉，减少肌肉的萎缩，同时也能够兴奋神经，促进神经的恢复。一般情况下，刺激量在患者能够忍受为度，时间约每次30min。
2.1.4 腰背肌锻炼 加强腰背肌锻炼能够预防脊柱畸形或者减少畸形的发生，使术后的患者能够维持手术的矫正效果，具体锻炼方法可以分为五点式、三点式等，力度要循序渐进，应以患者不感到过累为度，更不能出现神经症状。
2.1.5 生命体征的检测 此类患者常伴有呼吸、心脏疾患。术前对患者生命体征全面的评估在手术过程中非常重要。对伴有胸膜炎或者胸腔积液的患者要了解患者的体温变化，注意保暖，了解患者的肺活量和血氧饱和度变化。对于伴有心脏疾患者，要了解患者的心率和脉搏变化。
2．2 术中护理 此类患者在手术时有较大的风险，术中可以导致瘫痪或者有生命危险，无论麻醉医师、手术医师或者护士都应该观察患者的病情和生命体征的变化。
无论是前路手术或者是后路手术，皆采用在全麻下行矫形术。手术过程中 血氧饱和度维持在98%～100%之间，心率80～100次/min 血压100/70mmHg PCO245mmHg。脊髓损伤是矫形过程中常见的并发症，为增加术中的安全性，1973年Stagnara描述了一种痛觉与意识分离方法，即临床常用的唤醒试验（wake-up test）。但是由于此方法有很多不便，近几年逐渐被淘汰。目前临床多采用脊髓功能的电子监护，其原理是：当周围神经受到刺激时，可产生诱发电位，通过精密电子设备可以在脊髓或大脑皮质测到体感诱发电位（somatosensory evoked potential SEP），SEP的变化有效反映了脊髓后柱的功能情况。如果术中发现SEP的变化，特别是潜伏期的变化，应该采取相应的治疗措施［6］。
2．3 术后护理 由于此类患者并发症较多，术后要严密观察患者的生命体征改变，如血氧饱和度、心率、呼吸、潮气量等的改变。发现有急性肺水肿的要紧急气管切开，有大量胸腔积液和气胸的要进行胸腔穿刺，必要时转入ICU进行治疗。本组患者无1例出现此类严重并发症。除进行基本的护理外，还要观察患者双下肢和二便的变化，如出现双下肢麻木进行性加重者应及时报告，采取紧急处理。对该类患者远期的护理，要求患者卧床休息1～2月外，还要患者佩戴1个月～半年的支具，逐渐进行腰背肌肉的锻炼，定期复查了解术后的改变
3 讨论
Marfans综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾患，常累及心脏、眼睛及骨骼、肌肉系
上一页 [1] [2] [3] 下一页
您现在的位置： 绿色健康网 >> 医学论文 >> 护理论文 >> 正文