围产期伊文氏综合征的治疗与护理

围产期伊文氏综合征的治疗与护理

伊文氏综合征（Evans Syndrome）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。病因可分为原发性或继发性两种。围产期伊文氏综合征患者死亡率高，同时新生儿死亡率亦高。目前对该疾病的系统护理经验尚少。本文将我院近期收治的1例自怀孕以来就在本院就诊的患者，医护人员对其制定的治疗护理方案，现总结如下。

1 病例介绍

患者，女，妊娠38 ⁺² 周。原发性Evans综合征患者，有轻微宫缩，血压14/8kPa，脉搏78次/min，体温呼吸正常，贫血貌，心肺功能正常，无出血及淤斑。怀孕6个月有鼻出血，量大。血常规检查:红细胞2.00×10 ¹² /L，血小板 20×10 ⁹ /L，血红蛋白76g/L，红细胞压积22.0%，白细胞4.90×10 ⁹ /L。入院诊断:妊娠38 ⁺² 周，孕 ₁ 产 ₀ ，血小板减少症（伊文氏综合征），原发性。产妇入院第一天输注洗涤红细胞2U，机采血小板10U，地塞米松5mg。第二天治疗同上，血常规检查:红细胞2.5×10 ¹² /L，血小板59×10 ⁹ /L，血红蛋白80g/L，红细胞压积26.0%，白细胞5.5×10 ⁹ /L。第三天在硬膜外麻醉下行剖宫产术，术中输洗涤红细胞2U，机采血小板10U，术程顺利，出血200ml。新生儿评10分，脐血检查血小板135×10 ⁹ /L。术后产妇流血不多，刀口无渗血，术后7天出院。新生儿第二天血小板94×10 ⁹ /L，吃奶好，大小便正常，脐无渗血，安全出院。

2 治疗 ^［1］

2.1 妊娠期 如仅有血小板减少而无明显出血倾向，可用一般支持疗法口服VitC、VitB12 、叶酸、铁剂等，定期复查血小板，加强对胎儿的宫内监护。如出血严重者应考虑以下治疗。（1）激素:可改善出血倾向，紧急情况下静滴氢化考的松200～400mg，出血症状好转，血小板上升后，逐渐减量到最小剂量，控制出血维持到分娩，使用激素期间应积极防治病毒及细菌感染（孕早期应避免使用）。（2）输注血小板和洗涤红细胞，但须与地塞米松同时应用。血小板分娩前或手术前输注，可减少出血，只能做暂时性治疗，故孕期出血或渗血严重时宜采用。（3）脾切除:脾脏是血小板抗体及破坏血小板的主要场所，切除疗效较好，多用于激素治疗无效者。但因子宫增大造成手术困难，且易引起流产和早产。（4）免疫抑制剂:用于激素与脾切除无效者，常用长春新碱1～2mg静注刺激骨髓产生血小板，7～10天静滴给药1次，至少4～5次。环磷酰胺50～100mg/日口服，疗程2～3个月，但对孕妇及胎儿有严重危害，应避免使用，必要时终止妊娠。

2.2 分娩期 产妇临产时的阴道出血，产时用力屏气可引起的颅内出血，产后易在软产道及腹部手术切口出现血肿，严重者可因内脏出血而危及生命。分娩前应输注洗涤红细胞和血小板，也应给大量皮质激素，可用氢化考的松100～200mg静滴或氟美松10～20mg静滴，增强毛细血管通透性而减少出血，产后给大量缩宫素控制产后出血。检测血小板决定分娩方式，血小板≥50×10 ⁹ /L选择剖宫产，以防止新生儿颅内出血。排除产科指征后也可经阴道分娩，应密切观察产程进展，防止急产和滞产。第二产程为防止产妇过度用力而发生颅内出血，可行侧切，从阴道助产操作应轻巧准确，出抬头缓慢，伤口充分止血缝合防止血肿。无论何种方式，在胎儿娩出前应用小量催产素静滴，当胎头娩出后可加快滴数。

2.3 新生

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