线粒体脑肌病1例的护理体会

　　3.3 活动无耐力 线粒体脑肌病一方面可引起肥厚型心肌病、充血型心力衰竭而致心肌收缩力下降;另一方面可引起全身肌肉萎缩、无力，不耐受疲劳。首先评  估和记录病人对活动量的耐受水平;检测生命体征的变化，把病人出现呼吸、脉搏加快和出汗作为限制活动量的指征:向病人介绍活动时出现心慌、气短、头晕、恶  心、出汗、上下肢颤抖等征兆，是运动量超负荷所致，应立即停止活动，卧床休息:根据病情，逐渐增加活动量，以病人能够耐受为度，病人活动时给予必要的帮助  。

　　3.4 疼痛 线粒体脑肌病导致心肌肥厚，左心室流出道狭窄，冠状动脉供血不足。因此患者有阵发性胸闷、胸痛症状。须评估胸痛的部位、性质、程度和持续时  间，心绞痛发作时立即停止活动，卧床休息。安慰病人解除紧张情绪，给予吸氧2～4L/min、严密观察血压、心律、心率的变化，观察用药后的止痛效果，并指导病  人避免诱发心绞痛的因素。

　　3.5 有皮肤完整性受损的危险 线粒体脑肌病晚 期因心功能不全，全身肌肉萎缩，往往长期卧床。同时因心肾功能不全导致双下肢及腰骶部水肿，易发生皮肤  压伤。因此应评估皮肤情况;向家属解释引起褥疮的危险因素及预防措施:并向家属解释发生褥疮的早期表现（局部发红、发硬、肿胀、疼痛），同时指导家属预防  褥疮发生的措施:（1）避免身体某一部位长期受压，翻身1次/2h;（2）协助翻身时，避免拖、拉、推等动作;（3）采取保护性措施;（4）保持皮肤清洁，每晚用温  水擦浴，内衣柔软勤更换;加强病人营养，提高肌体抵抗力。此病人在住院期间没有褥疮发生。

　　3.6 有受伤的危险 有中枢神经系统损害的线粒体脑肌病可诱发患者癫痫发作，有受伤的危险。应正确评估患者受伤的危险因素，与家属共同制定防护措施;给  予加床档，防坠床的发生;入厕或外出活动时有人陪护，防摔倒或其他意外受伤;指导病人进行循序渐进的肢体功能锻炼，运动时机、运动量、运动方法得当，防虚  脱、摔伤等意外发生;并且经常巡视病人，提供必要的帮助，避免受伤的可能。此病人在住院期间未受伤。

　　4 讨论

　　线粒体脑肌病是一种累及多器官的疾病，病程进展较慢，但进行性加重，患者可有多脏器功能受损的表现，例如此病人同时存在心功能不全、甲状腺功能不全  、肾功能不全并有神经肌肉症状，因此在护理中要作整体考虑，避免顾此失彼，病人入院后应根据病人的临床表现制定一个完整的护理计划，特别注意对致死性的  功能衰竭的护理，避免因不适当的护理或不适当的生活方式导致病情加重。患者在疾病早期主要有听力、智力的减退，全身无力，运动不耐受，对其应该给予心理  护理，树立信心，多与患者沟通，必要时协助患者完成日常生活;到了中晚期，可能出现全身肌肉萎缩，偶发癫痫，继尔可有多脏器功能的衰竭，出现呼吸困难、胸  闷、不能平卧、双下肢水肿，这时应防止患者受伤、保证呼吸道的通畅、防止褥疮的发生。一般来说线粒体脑肌病的病人最后的死亡多由于心脏的原因，该患者病  史中也有明确的肥厚型心肌病病史，最后死亡原因考虑为心律失常的可能性大，因此如条件许可，病房应备除颤仪。

　　参考文献

　　1 侯熙德.神经病学.北京:人民卫生出版社，1997，9（3）:212.

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