线粒体脑肌病1例的护理体会

线粒体脑肌病1例的护理体会

　1 概述

　　线粒体是人体重要的生产能量的细胞器，是人体细胞的主要能量来源。线粒体的基本功能是氧化可利用的底物，通过呼吸链电子传递合成ATP。因此，线粒体的  结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱，从而产生一系列疾病，其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病，这是一组与遗传、代谢有关的疾  病。若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病。线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型  。（1）MELAS综合征（为线粒体脑肌病、乳酸血症和卒中样发作）临床特点为母系遗传，也可散发;（2）MERRF综合征（肌阵挛性癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血  症和RRF）;（3）KSS综合征（视网膜色素变性、心脏传导阻滞和眼外肌麻痹）;（4）CPEO综合征，各年龄均可发病，以儿童或成年早期发病为多;（5）Leigh病（亚  急性坏死性脑脊髓病）;（6）Alpers病（家族性原发性进行性灰质萎缩症）;（7）Menke病（卷毛型灰质营养不良）;（8）LHON综合征（Leber遗传性视神经病）;（  9）NARP综合征（视网膜色素变性共济失调性周围神经病）;（10）Wolfram综合征，主要表现为隐性遗传10岁起病，视神经萎缩，耳聋和早期发病的糖尿病，成年失  明;（11）MNGIE综合征（线粒体周围神经病并胃肠型脑病） ［1］  。我院于2000～2002年收治了1例线粒体脑肌病的患者，以下是对这例线粒体脑肌病的护理体会  。

　　2 病例介绍

　　患者，女，33岁，因全身乏力、活动后易疲劳20年，双耳听力减退7年，反应迟钝4年而入我院。患者儿时即不喜欢体育活动，活动后容易疲劳，身材瘦小，学  习成绩一般。1995年患者逐渐出现双耳听力下降，当时诊断为神经性耳聋;1998年2月患者摔伤后10天出现反应迟钝、语无伦次、不识家人，就诊我院查头颅CT显示  左颞叶低密度影，结合其外伤史，当时诊断为“脑挫裂伤”，给予营养神经对症治疗后，症状好转，遗留反应迟钝、智能减退，生活尚能自理。1998年5月复查头颅  CT颞叶病灶消失。2000年7月患者出现发作性的右侧肢体抽搐伴意识不清，且反应迟钝进行性加重，再次就诊我院，行肌肉活检发现破碎红纤维，乳酸运动试验异常  ，结合临床确诊为“线粒体脑肌病（MELAS型）”。而后患者长期口服ATP、CoA等药物。后又出现肢体无力，运动不耐受的症状，伴有甲状腺功能低下、垂体功能低  下、肥厚型心肌病、慢性肾小球肾炎，2002年4月患者出现双下肢水肿、呼吸困难、胸闷、不能平卧，于2002年4月4日再次收入我院治疗。主要体征:叩诊心界向左  扩大，双下肢水肿，意识清楚，言语含糊，反应迟钝，双眼向各方向活动差，四肢肌容积均匀减少，四肢肌力Ⅳ级，四肢腱反射偏低，双侧病理反射阴性。入院时  的主要临床表现:全身无力，不耐受疲劳，并呈进行性加重，伴听力减退、智力低下、癫痫发作、全身肌肉萎缩。由于患者在住院期间呼吸困难、胸闷等心力衰竭的  症状进行性加重，于2002年4月13日抢救无效而死亡。（家族史:有两个姐姐已死亡，生前均消瘦，一姐姐因突发性意识不清、精神异常突然死亡，另一姐姐因“肺  心病”死亡。）

　　3 主要护理问题及措施

　　3.1 社交障碍 因线粒体脑肌病导致甲状腺激素分泌不足，使病人反应迟钝、淡漠、智力下降。此病人幼年起就有学习成绩差，运动不耐受等情况，导致患者性  格孤僻，社交障碍。

　　所以首先需评估病人的人格特点;向患者解释甲状腺激素缺乏可能出现的表现，解除患者的思想顾虑;鼓励病人参加集体娱乐活动;鼓励病人说出自己的心理感受  ，耐心倾听病人的叙述;并向家属解释病人的性格特点，以取得理解并保持良好的人际关系。

　　3.2疲乏 因线粒体脑肌病导致甲状腺激素缺乏，机体代谢率下降，病人活动后易疲劳，因此应评估患者活动能力，观察病人的表现

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