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15例皮肤小细胞恶性肿瘤临床病理分析 |
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切除原发病变,放化疗和免疫治疗对浸润性或转移性没有什么效果。
本组美克耳细胞癌仅有1例,是表皮Merkel细胞发生一种少见原发于皮肤神经内分泌肿瘤,临床表现为淡红或紫红结节有时伴溃疡,本组1例亦是如此,并且多发。主要发生成年人或老年人。镜下病变肿瘤位于真皮,有时在皮下组织,一般不累及表皮[2]。癌细胞弥漫分布,部分排列小梁状,细胞大小比较一致,似小淋巴细胞,HE切片仅见一菲薄嗜酸性细胞浆缘,核园形空泡状,多个小核仁,核分裂象多,电镜下胞浆内含致密核心的神经分泌颗粒或核固束状中间丝,免疫组化NSE lowlceratine呈阳性反应,NF恒定阳性反应,可表现CgA, Syn。治疗上对原发灶广泛切除和局部淋巴结切除,辅以放疗,转移采用化疗。
皮肤Ewing肉瘤(外周原始神经外胚叶肿瘤)可能起源于中枢神经和交感神经系统外神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤,可发生中枢和交感神经系统以外自体许多部位[3]。镜下癌细胞的大小较一致的小圆形或卵圆形,细胞核深染,圆形或卵圆形,核分裂多,特征性的表现为菊形团。Ewing肉瘤免疫组化常显示Vim,CD99阳性,临床治疗主要是外科切除肿瘤辅以放、化疗,是高度侵袭性肿瘤,生长迅速,易转移,本组1例术后1年死亡。
转移癌多为肺或消化道小细胞癌转移。大多为多发性非溃疡性质硬结节,如果孤立结节易误诊为原发性皮肤肿瘤,表现为小圆形小梭形细胞,核深染,核仁不清,呈紧密片状排列伴坏死。免疫组化表现CK、EMA、SYN等阳性,本组2例为肺小细胞癌转移至胸部皮肤,1例并有淋巴结转移。
总之,皮肤小细胞恶性肿瘤比较少见,皮肤小细胞恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤相对较多。Ewing肉瘤Merkel细胞癌及转移癌比较罕见。如何区分皮肤小细胞癌至关重要,熟悉各种肿瘤镜下组织细胞特征及免疫组化表现是关键。皮肤小细胞恶性肿瘤临床治疗以手术为主,恶性黑色素瘤Ewing肉瘤转移癌恶性程度高,小细胞恶性淋巴瘤恶性程度较低。
参考文献
1.原著JuAN,RoSai译回允中.阿克曼外科病理学[M].第八版.沈阳:辽宁教育出版社,1999.191~197
2.Bayrou O,Avrilm F,Charpetier P,Cuillaume JC,Prade M.Primary neuroendocrine carcinoma of the skin clinicopathologic study of 18 cases.j Am Acade Dermato,1991;(24):198~20
3.郭勇,郭爱桃,韦立新.骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床现分析[J].临床与实验病理学杂志,2005;12(6):649~51
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