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骨原发性恶性纤维组织细胞瘤1例 |
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骨原发性恶性纤维组织细胞瘤1例
骨原发性恶性纤维组织细胞瘤是一种少见的原发恶性肿瘤,以往文献对此类骨肿瘤报道不多,近期,笔着遇倒一例,现报告如下：
1 病例介绍 患者,女 78岁,发现右股部及右上臂肿物半年余,压痛阳性,胸透发现肺内有阴影,随行CT检查。
1.1 CT平扫示 右股骨干中上段髓腔密度增高,CT值49.2Hu左右,前部骨皮质破坏轮廓略增厚,密度减低,局部呈软组织密度影,其前方可见基底位于骨皮质指向前方软组织的放射状骨针,相应部位股中肌、股内侧肌肿胀,起内可见密度低于相连肌肉的肿块影。CT值为28Hu左右。其中可见散在的斑片,细条状瘤骨高密度影。右肱骨中下段内后方的肱肌局部肿胀,其内可见一约3.3×2.5×7.0cm的高低混杂密度肿块影,其中可见较弥散分布不均的小斑片、斑点状瘤骨影,其下方骨皮质密度、轮廓如常。相应部位骨髓腔实质密度如常。两肺可见多个大小不等的、分布不均的软组织密度团快及结节影,局部融合成大块,可见胸膜凹陷征,右锁骨下淋巴结大。
1.2 CT拟诊 考虑右股骨恶性骨肿瘤伴右侧肱肌,两肺及右锁骨下淋巴结转移。
1.3 手术病理 切开软组织,分离肿块,感觉肿块质软,与正常组织分界不清,破坏骨皮质。镜下显示,肿瘤由成纤维细胞、异型组织细胞及畸形性巨细胞构成。其中成纤维细胞排列成漩窝结构,异型组织细胞散在于成纤维细胞间。右肱肌肿块以成纤维细胞为主。
1.4 病理诊端 右股骨原发性恶性纤维组织细胞瘤伴右肱肌转移。 2 讨论
2.1 原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)又称恶性纤维黄色瘤(malignant fibrous xanthoma),纤维黄色瘤(fibroxanthoma),主要是组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性的肿瘤,较少见,约占骨肿瘤的2%。
2.2 原发性恶性纤维组织细胞瘤是主要发生在男性中老年的肉瘤病变,而此例为老年女性,主要发病部位是四肢,其中以下肢长管状骨多见。约一半以上发生在股骨、胫骨的干骺端。而此例在骨干部位。2.3 临床上该病发病较缓慢,可持续数月至数年。往往因局部疼痛、出现肿块而引起注意去进行检查。
2.4 一般该肿瘤CT表现为软组织内团块状影,与正常肌肉比呈略低密度区,病变CT值一般在40~60Hu左右,也有报道在30Hu以下者。而此例在28Hu左右,这是由于肿块中常含有低密度的坏死区。肿块边界较清或模糊,CT表现无特征性改变。
2.5 本病须与骨的网状细胞肉瘤、纤维肉瘤鉴别。网状细胞肉瘤发生于长骨者,骨质呈点状、斑片状缺损,穿破骨皮质形成软组织肿块,软组织肿块内一般无钙化、骨化现象。而此病软组织肿块内有骨化影。纤维肉瘤大多发生在成年人,10岁以下、50岁以上者少见,而该病大多为老年人。
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