部黏膜溃疡、常伴恶臭及骨质破坏,病理表现为瘤细胞呈小、中或大的异型淋巴细胞,可混合存在炎性细胞。NK/T细胞淋巴瘤的NK细胞表型为CD2、CD56、胞浆CD3阳性,膜CD3及CD5阴性。NK/T细胞淋巴瘤的T细胞表型为CD45R0、CD43、胞浆CD3阳性。应用原位杂交方法检测EB病毒,95%病例EBER(+)。原发于鼻腔的称鼻NK/T细胞淋巴瘤;鼻型NK/T细胞淋巴瘤指原发鼻腔以下部位如咽、鼻窦、肺、皮肤、中枢神经系统等处。 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤80%来源于真正的NK细胞,10%~30%来源于NK样T细胞[3]。肿瘤细胞在表达NK细胞相关标志CD56(+)的同时,又表达某些T细胞相关抗原CD2(+),CD45RO、胞浆CD3(+),但不表达膜表面CD3、CD4、CD5、CD20、CD57、CD16。肿瘤细胞还可表达细胞毒性标志,如T细胞限制性细胞内抗原(TIA-1)、颗粒酶B、穿孔素、nm-23-HI等[3-5]。由于NK/T细胞淋巴瘤具有血管中心性和血管破坏性生长的特点,组织往往出现坏死,使活检难于取得肿瘤组织,而易于漏诊,延误治疗。因此,对疑似病例应反复活检。
肿瘤细胞缺乏门冬酰胺合成酶,不能自身合成,需要不断从细胞外摄取才能生存,又因L-ASP消耗Asn而使肿瘤细胞由于缺乏门冬酰胺而死亡,其生长繁殖受到了明显抑制,从而达到治疗的目的。虽然L-ASP具有一定不良反应,但使用时只要医护人员密切观察病情,应用L-ASP前须做皮肤试验,皮试阴性方可用药,用药期间嘱患者注意饮食合理,忌高脂饮食及暴饮暴食,一般副作用较轻,很少出现危及生命的过敏性休克和急性胰腺炎等。单用CHOP方案治疗NK/T淋巴瘤患者疗效欠佳,据Yong等[6]报道,该方案治疗46例NK/T细胞NHL,CR率仅28.3%。有人曾报道应用左旋门冬酰胺酶治疗CHOP方案无效及耐药病例取得显著疗效,治疗的完全缓解率为50%[7]。我院采用以L-ASP为主的化疗方案治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床取较满意疗效。
【参考文献】
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