【关键词】 骨髓增生异常综合征 血小板减少症 剖宫产
病历资料
患者,女,21岁,以“停经37+2周,进行性面色苍白2年”为主诉,于2010年1月4日拟“G2P0,37+2周宫内妊娠LOA;骨髓增生异常综合征;重度贫血;血小板减少症”收入院。孕前未行任何检查,孕26+4周于我院初次产检,查血小板波动于(6~15)×109/L,HGb 54~77g/L,孕期多发皮肤黏膜瘀点、瘀斑,伴有头晕、乏力。孕31+4周本院血液内科住院治疗,骨穿后诊断为“骨髓增生异常综合征,重度贫血”,予输血、补充叶酸、维生素B12等对症治疗。入院前8天门诊查血红蛋白74g/L、血小板12×109/L,胎儿彩超示单胎头位晚妊。查体:神志清楚,心肺正常,右膝关节下方可见一紫红色瘀斑。产检:腹围90cm,宫高31cm,胎位LOA,胎心140次/分,先露头,腚,骨盆外径线正常范围,预计胎儿体重2.8kg。肛检未查,胎膜未破。尿常规、凝血四项、肝功能均正常。入院待产过程中给予叶酸、琥珀酸亚铁补血、维生素B12、重组人促红细胞生成素、甲基强的松龙等促进造血,并输红细胞6.5U。监测血小板波动(7~10)×109/L,考虑孕妇血小板经处理后仍<20×109/L,有自发出血倾向,胎儿已成熟,有剖宫产指征,由产科与血液科共同决定行子宫下段剖宫产术终止妊娠,术前30分钟开始输注血小板30U,术后继续给予血小板输注10U,术中出血少,约200ml,切口渗血不明显,胎儿娩出后用宫缩剂加强子宫收缩以减少产后出血,预防性静滴抗生素72小时,糖皮质激素逐渐减量应用,出院时血红蛋白96g/L,血小板升至61×109/L,3P阴性,FDP、D2聚体、凝血四项均正常,术后6天痊愈出院,出院诊断:G1P1,38周宫内妊娠已娩;MDS;贫血(轻度);血小板减少症。
讨 论
骨髓异常增生综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少,骨髓出现病态造血为特点。据报道多见于老年人,男性多于女性。绝大多数患者主要表现为不同程度的贫血,出现头晕、乏力等症状。常伴有粒细胞减少及功能障碍而易于感染,或血小板减少及功能缺陷而出现出血[1]。合并妊娠少见,达到足月妊娠更少见,妊娠合并骨髓异常增生综合征的发生率有报道者至今国内仅数例,本例个案孕妇孕期采用支持疗法,输血以改善贫血症状,并提前入院待产,终止妊娠前应用激素并术中给予输注血小板加强凝血功能度过分娩期,产后用抗生素预防感染。在治疗上对给分娩造成困难的3个因素:贫血、感染、出血都给予了针对性的治疗,最大程度的保证患者在产时及产后的生命安全[2]。及时、合理、足量运用血小板及抗生素及宫缩剂减少产后出血与预防产褥感染的关键。孕妇应加强管理,MDS患者不宜妊娠,早期应终止妊娠,本病例患者初次产检孕周已达26+4周,不宜引产,作为高危妊娠,产科与血液科联合监护,积极治疗贫血,使其顺利度过孕产期,保证其生命安全。
【参考文献】
1 邹萍.内科学.北京:人民卫生出版社,2007:739.
2 苏雅莉,刘卓.骨髓异常增生综合征合并妊娠至中妊引产1例.辽宁中医药大学学报,2008,10(7):116.