或肝硬化的病理基础上出现亚急性肝坏死,由于患者肝脏功能损害严重、并发症多等,死亡率可达80%以上。AFLP为发生于妊娠晚期的一种严重并发征,其发生率为1/(7 000~15 000),多发生于孕30~38周,10%~100%的AFLP患者有妊娠高血压疾病[3],双胎或男胎的孕妇较易发生,母婴死亡率高达75%~80%[4]。AFLP的确切病因和发病机制尚不明确,可能与孕期体内激素异常、先天遗传、病毒感染、中毒、药物、营养不良、妊娠高血压疾病等因素有关[5]。国内外研究多集中在AFLP与线粒体内脂肪酸B氧化障碍的关系上,其主要病理改变是肝脏脂肪变性[6]。另有学者认为,AFLP可能与接触化学物质有关[7]。妊娠晚期一旦发生重型戊型肝炎,病情进展迅速,母婴的死亡率极高,早期文献报道达80%以上。由于妊娠妇女是个特殊的群体,用药多比较慎重,故药物引起的重肝少见,我院近10年来未见此类病例。
2.2 诊断与鉴别诊断
妊娠重肝中重型肝炎的诊断较为容易,血清学检测有明确的病毒感染和复制,排除药物引起的肝损害和AFLP。
AFLP的诊断,根据我们的经验,依据为:(1)既往无肝病病史,孕晚期急性起病,发病前1周左右出现明显消化道症状、黄疸、ALT增高、脑病、肾衰及出血倾向,多合并妊娠高血压疾病;(2)肝细胞呈微囊泡样;(3)B 超提示脂肪肝,CT示肝密度降低;(4)排除现症肝炎、药物性肝炎、中毒和其它妊娠合并症。本病常见于孕晚期(孕32~36周)及产褥期(产后1周),而肝炎可发生于孕早、中、晚期;血象示白细胞显著增多,平均29×109 L-1左右,且多在短期内进行性升高,可有髓外造血;常伴较严重的贫血、低蛋白血症,ALB降低而球蛋白正常是区别于重症肝炎的又一特点;多伴低血糖,当血糖低于2.8 mmol·L-1时可发生低血糖性昏迷,输注高糖后昏迷缓解,可与肝性脑病相鉴别;尿胆红素早期常阴性,是简单而又重要的诊断指标,但后期可转阳,故如为阳性不能排除此病;ALT轻度升高,血胆红素呈轻中度升高,而重症肝炎两者均重度升高;另外AFLP并发肾衰及消化道出血早,呕血特点为反复、少量地吐出暗红色或咖啡样液体,不同于重症肝炎的喷射性呕吐,且无肝炎病毒现症感染血清学证据,但确诊仍依据于肝穿。
值得注意的是,对妊娠重肝的诊断,肝穿刺病理检查无疑是金标准,但肝活检为创伤性检查,可引起肝内出血、血腹等严重并发症,故应严格掌握指征。肝穿刺术后,穿刺点应立即予多头腹带加压包扎,外加沙袋以防止出血,加强护理,绝对卧床8 h并严密监测血压、脉搏。如肝穿刺受限制,鉴别诊断可借助B超和CT,尤其当临床高度怀疑AFLP时,CT无疑具快速佐诊作用。
2.3 治疗
2.3.1 纠正全身状况 患者一经确诊,应尽快护肝、降酶、降黄治疗,但纠正凝血功能、纠正低蛋白血症显得更为重要,应采用新鲜的血浆、人血白蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原复合物,少量多次交替使用,同时预防感染,必要时可行血浆置换治疗。血浆置换可补充大量的凝血因子,改善凝血功能,清除生物活性物质,降低血脂,增加机体的抗感染能力,有利于机体的恢复。本组4例患者予血浆置换,取得满意效果。大部分妊娠重肝的病人会并发肾功能衰竭,要密切观察肾功能的变化,尽量帮助病人顺利渡过少尿期、多尿期,注意电解质、酸碱平衡的紊乱,切不可矫枉过正。妊娠重肝的病人一旦发生意识障碍,要明确是肝性昏迷还是低血糖昏迷,因为这类病人由于肝脏大面积破坏,糖代谢出现障碍,经常出现低血糖,要及时给予高糖纠正低血糖状态。
2.3.2 及时终止妊娠 待全身情况稍微纠正后,除已经进入产程短期内能结束分娩者,否则不论是否进入产程、胎儿是否存活,均应行剖宫产术终止妊娠。剖宫产采取的手术方式以纵切口为宜。本组有1例采用横切口,病人术后24 h发生DIC,切口下方广泛出血,再次进行手术时发现操作不如纵切口方便。剖宫产术中应放置腹腔引流管和皮下引流管,以及时了解腹腔出血渗血情况和进行切口的充分引流。DIC是妊娠重肝最常见的并发症,防止出血是改善妊娠重肝患者预后的关键[8]。
随着近年来收治肝病病人的增加,我们对妊娠重肝的认识更加深入,在纠正全身状况的同时,一般在确诊后48 h内及时终止妊娠,病人的生存率明显提高。对妊娠重肝患者,自然分娩耗时耗力,可加剧病情恶化,采用剖宫产术结束妊娠,以尽快减轻肝脏的负担,可以明显提高患者的生存率。当然决定预后的因素不单是是否早期终止妊娠,还与脑病、凝血障碍程度密切相关。
总之,妊娠重肝的治疗极为困难,因为它不仅是肝脏本身的严重病变,同时机体可发生多方面的病理生理变化。应强调早发现、早救治。因此熟悉该
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